Amaç: Sağ ventrikül yetersizliği gelişimi pulmoner hipertansiyon (PH) seyrinde önemli bir olumsuz etkiye sahiptir. Sağ ventriküler enerji yetersizliğinin (SVEY) pek çok yerleşik risk öngördürücüsüne karşı düzeltme yapıldıktan sonra dahi PH mortalitesini iki kat arttığı gösterilmiştir. Biz, PH hastalarında bendopnenin SVEY’i öngördüreceğini kurguladık.

Yöntem: Ocak 2021 ile Haziran 2021 tarihleri arasında PH polikliniğimize başvuran hastalar ileriye dönük olarak çalışmaya alındı. Bendopne hasta öne eğildiğinde 30 saniye içerisinde nefes darlığı oluşmasına göre değerlendirildi. Rutin fizik muayene, laboratuvar testleri, ekokardiyografi ve sağ kalp kateterizasyonu verileri toplandı.

Bulgular: Çalışmaya 167 hasta alındı. Bendopne ve SVEY hastaların sırasıyla 79 (%47,3) ve 43’ünde (%25,7) gözlendi. Bendopne SVEY’i tutarlı bir şekilde öngördü (eğri altı alan, 0,667; %95 güvenlik aralığı, 0,574 ila 0,760; P < 0,001) ve pek çok diğer belirti ve bulguya kıyasla daha üstün tanısal güce sahipti.

Sonuç: Çalışmamız bendopnenin PH hastalarında SVEY’i öngördürdüğünü ve fizik muayene cephanemize kolay, hızlı ve girişimsel olmayan bir ek prognostik gereç olarak eklenebileceğini göstermektedir.

Objective: The development of right ventricular failure has a significant adverse prognostic impact on the course of pulmonary hypertension. Right ventricular energy failure has been shown to double the mortality of pulmonary hypertension even after correction for many established risk predictors. We hypothesize that bendopnea may indicate right ventricular energy failure in patients with pulmonary hypertension.

Methods: We prospectively enrolled patients with pulmonary hypertension who were admitted to our pulmonary hypertension outpatient clinic between January 2021 and June 2021. Bendopnea was assessed by asking patients to bend forward and report any shortness of breath within 30 seconds. Routine physical examination, laboratory tests, echocardiography, and right heart catheterization parameters were collected.

Results: A total of 167 patients were enrolled into the study. Bendopnea and right ventricular energy failure was present in 79 (47.3%) and 43 (25.7%) patients, respectively. Bendopnea accurately predicted the presence of right ventricular energy failure (area under the curve, 0.667; 95% CI, 0.574-0.760; P < 0.001) and had a significantly superior diagnostic power compared with many other symptoms and signs.

Conclusions: Our study shows that bendopnea predicts right ventricular energy failure in patients with pulmonary hypertension and can be added to our physical examination armamentarium as an easy, rapid, and noninvasive prognostic tool.

Amaç: Pulmoner arter (PA) genişlemesi, şiddetli pulmoner hipertansiyonu (PH) olan hastalarda sık görülen bir bulgu olup Ortner sendromu (OS) adını alarak sol ana koroner arterin (LMCA) dıştan basısı ve/veya sol rekürren laringeal sinirin basısı ile sonuçlanarak ses kısıklığına neden olabilir. Bu çalışmada OS’nin PH hastalarında PA anevrizmasını ve anlamlı LMCA basısını öngördürmede tanısal etkisini değerlendirmeyi amaçladık.

Yöntem: Çalışma popülasyonu, 2006 ve 2022 yılları arasında sağ kalp kateterizasyonu ile doğrulanan PH ile retrospektif olarak değerlendirilen 865 hastayı içermektedir. Hastalara, ekokardiyografide PA anevrizmasının varlığı, anjina semptomları veya çok kesitli bilgisayarlı tomografide tesadüfen LMCA basısı saptanması gibi endikasyonlarla invaziv koroner anjiyografi yapılmıştır. LMCA basısı, ardışık iki anjiyografik düzlemde referans distal LMCA segmentinde %50’nin üzerinde çap darlığı olarak tanımlanmıştır.

Bulgular: LMCA basısı ve ses kısıklığı PH hastalarının sırasıyla %3.8 ve %4.3’ünde gösterilmiştir. Artan PA çapı daha kötü klinik, hemodinamik, laboratuvar ve ekokardiyografik parametrelerle anlamlı şekilde ilişkili bulundu. ROC eğrileri, 41 mm ve üzerindeki PA çap artışının ses kısıklığı için sınır değer olduğunu ortaya çıkardı (EAA: 0,834; duyarlılık %69, özgüllük %84, negatif öngörü değeri %98) ve PA çapının 35 mm ve üzerinde olması ise LMCA basısı için sınır değer olarak bulundu (EAA: 0,794; duyarlılık %89, özgüllük %58, negatif öngörü değeri %99). LMCA basısı için ses kısıklığının Odds oranı, %53,2 duyarlılık, %98,7 özgüllük, %59 pozitif ve %98 negatif öngörü değerleri ile 83,3 (%95 Güven Aralığı; 36,5 -190, P < 0,001) bulundu.

Sonuç: Bu çalışmada şiddetli PH’lı hastalarda ses kısıklığının varlığı ile genişlemiş PA ile dıştan LMCA basısı olasılığı arasında yakın bir ilişki bulundu. Bu nedenle, ses kısıklığı şikayeti olan PH hastalarında LMCA basısı riski dikkate alınmalıdır.

Objective: Pulmonary artery (PA) enlargement is a common finding in patients with severe pulmonary hypertension (PH) and may be associated with extrinsic compression of the left main coronary artery (LMCA-Co) and/or compression of the left recurrent laryngeal nerve resulting in hoarseness named as Ortner syndrome (OS). In this study, we evaluated the diagnostic impact of OS in predicting the PA aneurysm and significant LMCA-Co in patients with PH.

Methods: Our study population comprised retrospectively evaluated 865 with PH confirmed with the right heart catheterization between 2006 and 2022. Patients underwent coronary angiography due to several indications, including the presence of a PA aneurysm on echocardiography, angina symptoms, or the incidental discovery of LMCA-Co on multidetector computed tomography. The LMCA-Co is defined as diameter stenosis ³ 50% in reference distal LMCA segment on two consecutive angiographic planes.

Results: The LMCA-Co and hoarseness were documented in 3.8% and 4.3% of patients with PH, respectively. Increasing PA diameter was significantly associated with worse clinical, hemodynamic, laboratory, and echocardiographic parameters. The receiver operating curves revealed that the PA diameter >41 mm was cutoff for hoarseness (AUC: 0.834; sensitivity 69%, specificity 84%, and negative predictive value 98%), and PA diameter >35 mm was cutoff for LMCA-Co >50% (AUC: 0.794; sensitivity 89%, specificity 58 %, and negative predictive value 99%). An odds ratio of hoarseness for LMCA-Co was 83.3 (95% confidence interval; 36.5–190, P < 0.001) with 3.2% sensitivity, 98.7% specificity, and 59% positive and 98% negative predictive values.

Conclusion: In this study, a close relationship was found between the presence of hoarseness and the probability of extrinsic LMCA-Co by enlarged PA in patients with severe PH. Therefore, the risk of LMCA-Co should be taken into account in patients with PH suffering from hoarseness.

Amaç: Sinüs hızının zaman içindeki döngüsel değişimleri olarak tanımlanan kalp hızı değişikliği (KHD), kardiyak otonomik tonusun bir ölçüsü ve göstergesi olarak kullanılır. Bu çalışmanın amacı pulmoner hipertansiyonda (PH) KHD’nin prognostik değerini belirlemektir.

Yöntemler: Sinüs ritminde olan 64 PH hastası ve 69 sağlıklı birey kontrol grubu) çalışmaya alındı. Tüm hastalara değerlendirme için EKG, transtorasik-ekokardiyografi ve biyokimya testleri yapıldı. KHD 24 saatlik Holter-EKG monitorizasyonu ile elde edildi. PH grubu 6 aylık takipte yan etki (sağ kalp yetersizliği, senkop, hastaneye yatış ve ölüm) gelişimi açısından değerlendirildi.

Bulgular: PH grubu (39 ± 16 yaş, %37.5 erkek) idiyopatik pulmoner arter hipertansiyonlu (İPAH) 16 hasta (%25), konjenital kalp hastalığı ilişkili PAH olan 36 hasta (%56.3), 3 hasta (%4.7) bağ dokusu hastalığı PAH, 1 hasta (%1.6) porto-pulmoner ve 8 (%12.5) kronik tromboembolik PH hastalarından oluşuyordu. Zamana bağlı KHD parametreleri (SDNN, SDANN, SDNN İndeksi ve Triangular-İndeksi) ve frekansa bağlı parametreler (toplam güç, LF, HF gücü) PH’da anlamlı olarak düşüktü. Fonksiyonel sınıf SDNN, SDANN, SDNN indeksi ve triangular indeksi ile negatif korelasyon gösterdi. Takip süresi boyunca (200 ± 92 gün) hastaların %25’inde advers olay gelişti [7 (%11) sağ kalp yetersizliği, 5 (%8) senkop, 12 (%19) hastane yatışı ve 9 (%14) ölüm]. Zamana ve frekansa bağlı KHD parametreleri advers olay gelişen veya ölen hastalarda önemli ölçüde düşüktü. Tüm zaman ve frekansa bağlı parametreler olumsuz olaylarla anlamlı şekilde ilişkili bulundu. SDNN (rS = −0.354, P = 0.005), SDANN (rS = −0.368, P = 0.004), SDNN İndeks (rS = −0.257, P = 0.045), Triangular İndeks (rS = −0.310, P = 0.014) ve VLF (rS = −0.265, P = 0.039).

Sonuç: PH’li hastalarda KHD belirgin şekilde baskılanmıştır ve hastaların klinik durumu ile ilişkilidir. KHD’nin hem zaman, hem de frekansla ilgili parametreleri 6 aylık takipte klinik kötüleşme, advers olaylar ve mortaliteyi tahmin edebilir. Holter-EKG ile KHD’nin non-invazif ölçümü, kısa dönem için PH hastalarının risk sınıflandırmasında yararlı, uygulanabilir bir araç olabilir.

Objective: Heart rate variability (HRV), which is defined as cyclic changes in sinus rate with time, is used as a measure of cardiac autonomic tone. Our aim was to determine the impact of HRV on short-term prognosis in pulmonary hypertension (PH).

Methods: We enrolled 64 PH patients and 69 healthy subjects (control group). Patients were evaluated by Holter-ECG, echocardiography, and laboratory tests. 24-h Holter-ECG monitoring was used for HRV. The development of adverse events (right heart failure, hospitalization, syncope, and death) during the 6-month follow-up was evaluated in PH group.

Results: PH group (39 ± 16 years, 37.5% males) comprised of 16 patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension (PAH) (25%), 36 patients with PAH associated with congenital heart disease (56.3%), 3 PAH associated with connective tissue disease (4.7%), 1 with portopulmonary (1.6%), and 8 chronic thromboembolic PH (12.5%). The time-dependent (standard deviation of all NN intervals for a selected time period [SDNN], standard deviation of the 5-min mean R–R intervals tabulated over an entire day [SDANN], SDNN Index, and Triangular Index) and frequency-dependent HRV indices (low frequency, high-frequency power, and total power,) were significantly reduced in those with PH. Functional class was negatively associated with SDNN, SDANN, SDNN Index, and Triangular Index. Adverse events developed in 25% of the patients during the 6-month follow-up period (200 ± 92 days) (7 patients had right-heart failure, 5 syncope, 12 patients were hospitalized, and 9 had died). All the time and frequency-dependent indices significantly associated with adverse events. Mortality correlated with SDNN (rS = −0.354, P = 0.005), SDANN (rS = −0.368, P = 0.004), SDNN Index (rS = −0.257, P = 0.045), Triangular Index (rS = −0.310, P = 0.014), and VLF (rS = −0.265, P = 0.039).

Conclusion: HRV is significantly depressed in patients with PH and is associated with the clinical status. HRV indices might predict clinical deterioration, adverse events, and mortality for 6 months. Non-invasive assessment of HRV through Holter-ECG may be a valuable and practical tool in risk stratification of patients with PH for short-term outcomes.

Amaç: Pulmoner hipertansiyon (PH) kalp dışı cerrahiye giden hastalarda olumsuz perioperatif olaylarla ilişkili bir durumdur. Çalışmamızda, merkezimizde kalp-dışı cerrahiye giden hastalarda cerrahi öncesinde transtorasik ekokardiyografi (TTE) ile değerlendirilen sistolik pulmoner arter basıncının (sPAB) perioperatif mortalite ve morbidite ile ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır.

Yöntemler: Kalp dışı cerrahi uygulanan 3425 hasta geriye dönük olarak tarandı ve öncesinde tahmini sPAB değerleri TTE ile belirlenmiş olan 3049 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastalar tahmini sPAB seviyelerine göre 3 gruba ayrıldı. sPAB <35 mmHg, grup 1, 35–39 mmHg grup 2 ve ≥ 40 mmHg grup 3’ü oluşturdu. Merkezimizin veri tabanından elde edilen tüm demografik ve perioperatif veriler üç grupta karşılaştırıldı.

Bulgular: Çalışmaya alınan 3049 hastanın 2406’sı (%78.9) grup 1’de, 259’u (%8.5) grup 2’de, 384’ü (%12.6) grup 3’te idi. Otuz günlük tüm nedenlere bağlı mortalite 82 hastada, (%2.7) kardiyak mortalite ise 9 hastada (%0.3) görüldü. sPAP ≥ 40 mmHg olan grupta kardiyak mortalite %0,5 ve tüm nedenlere bağlı mortalite %7.3 idi. Otuz günlük tüm nedenlere bağlı mortalite, akut pulmoner ödem ve akut böbrek yetmezliği grup 3’te diğer gruplara göre anlamlı olarak daha yüksekti. Kardiyak mortalite gruplar arasında anlamlı farklılık göstermedi. Yaş, sPAP değeri ve KOAH öyküsü, çok değişkenli lojistik regresyon analizinde tüm nedenlere bağlı mortalitenin bağımsız belirteçleri olarak ortaya konuldu.

Sonuç: Artmış sistolik pulmoner arter basıncı, postoperatif olumsuz sonuçlarla ilişkilidir. Klinik özellikleri ve muayene bulguları PH düşündüren hastalarda, kalp dışı cerrahi öncesi sPAB değerinin TTE ile belirlenmesi, operasyon öncesi risk değerlendirmesine katkı sağlayabilir.

Objective: Pulmonary hypertension (PH) is associated with adverse perioperative events in patients undergoing non-cardiac surgery. In this study, we aimed to investigate the relationship between systolic pulmonary artery pressure (sPAP), evaluated by transthoracic echocardiography (TTE) before surgery, and perioperative mortality and morbidity in patients who underwent non-cardiac surgery in our center.

Methods: Of the 3425 retrospectively screened patients who underwent non-cardiac surgery, 3049 patients whose estimated sPAP values were previously determined by TTE were included in the study. Patients were classified into 3 groups according to their estimated sPAP levels. sPAP <35 mmHg formed group 1, 35–39 mmHg group 2, and ≥ 40 mmHg group 3. All demographic and perioperative data obtained from the database of our institute were compared in three groups.

Results: Of the 3049 patients enrolled in the study, 2406 (78.9%) were in group 1, 259 (8.5%) in group 2, and 384 (12.6%) in group 3. Thirty-day all-cause mortality was observed in 82 (2.7%) patients, cardiac mortality occurred in 9 patients (0.3%). In the group with sPAP ≥40 mmHg, cardiac mortality was 0.5% and all-cause mortality was 7.3%. Thirty-day all-cause mortality, acute pulmonary edema, and acute renal failure were significantly higher in group 3 than in the other groups. Cardiac mortality did not differ significantly between the groups. Age, sPAP value, and chronic obstructive pulmonary disease history were revealed as independent predictors of all-cause mortality in multivariate logistic regression analysis.

Conclusion: In conclusion, increased sPAP is associated with adverse postoperative outcomes. The evaluation of sPAP with TTE before non-cardiac surgery in patients whose clinical features and examination findings suggest PH may contribute to preoperative risk assessment.

Amaç: Ventriküloarteriyel ayrılmayı gösteren, noninvaziv olarak ölçülen triküspid anüler düzlem sistolik hareketinin sistolik pulmoner arter basıncına bölünmesi ile elde edilen TAPSE/sPAP oranının olumsuz sonuçlarla ilişkili olduğu gösterilmiştir. Ancak TAPSE/sPAP oranının kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) hastalarındaki prognostik değeri sınırlıdır. Bu çalışmada KTEPH hastalarında TAPSE/sPAP oranının prognoz üzerine etkisi ve bu hastalarda mortalite prediktörlerinin belirlenmesi amaçlanmıştır.

Yöntem: Medikal olarak tedavi edilen 56 KTEPH olgusu analiz edildi. İki boyutlu ekokardiyografik inceleme ve sağ kalp kateterizasyon bulguları hastane veritabanından kaydedildi. New York Kalp Derneği fonksiyonel sınıfı (NYHA-FS), 6 dakika yürüme mesafesi (6DYM) ve beyin natriüretik peptid (BNP) testi sonuçları kaydedildi.

Bulgular: Olguların medyan yaşı 65,5 yıldı. Medyan 27 aylık takip süresi boyunca 29 (%51.8) hastada mortalite gözlendi. Hayatta olmayan grupta BNP değerleri anlamlı olarak daha yüksek (P = 0.008), 6DYM değerleri daha düşüktü (P = 0.004) ve NHYA-FS değerleri daha kötüydü (P = 0.0001). TAPSE (P = 0.0001) ve TAPSE/sPAP oranı (P = 0.001) hayatta olmayan grupta anlamlı olarak daha düşük ve pulmoner vasküler direnç (PVR) anlamlı olarak daha yüksekti (P = 0.03). Mortaliteyi öngörmek için TAPSE/sPAP oranı için en iyi kesme değeri 0.20 mm/mmHg idi ve sağkalım oranları TAPSE/sPAP oranı ≤0.20 grubunda anlamlı olarak daha düşüktü (log-rank P = 0.012). Mortalite belirleyicileri 6DYM (P = 0.005), NHYA-FS III-IV (P = 0.0001), TAPSE/sPAP oranı ≤0.20 (P = 0.017), PVR (P = 0.008) ve NYHA-FS III-IV ile birlikte TAPSE/sPAP oranı ≤0.20 (P = 0.0001) idi ve NYHA-FS III-IV ile birlikte TAPSE/sPAP oranı ≤0.20’nin tüm nedenlere bağlı mortalitenin bağımsız anlamlı belirleyicisi olduğu gösterildi (P = 0.003).

Sonuç: TAPSE/sPAP oranı ≤0.20 mm/mmHg olan medikal olarak tedavi edilen KTEPH hastalarında sağkalım oranları anlamlı olarak daha düşük saptanmıştır. NYHA-FS III-IV ile birlikte TAPSE/sPAP oranı ≤0.20’nin altıda olmasının kötü prognozun tek bağımsız öngörücüsü olduğu gösterilmiştir.

Objective: The ventriculoarterial uncoupling has been linked with unfavorable results as measured noninvasively by tricuspid annular plane systolic excursion divided by systolic pulmonary artery pressure (TAPSE/sPAP). However, its prognostic importance in chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is limited. Thus, we determine the effect of the TAPSE/sPAP ratio on outcomes and predictors of all-cause mortality in these patients.

Methods: We analyzed 56 subjects with medically treated CTEPH. Two-dimensional echocardiographic examination and right heart catheterization findings were recorded from the hospital database. Baseline New York Heart Association functional class (NYHA-FC), 6-min walk distance (6MWD), and brain natriuretic peptide (BNP) test results were recorded.

Results: The median age was 65.5 years. Over a median follow-up time of 27 months, 29 (51.8%) patients died. BNP values were higher (P = 0.008), 6MWD values were lower (P = 0.004), and NHYA-FC (P = 0.0001) was worse in the non-survivor group. TAPSE (P = 0.0001) and TAPSE/sPAP ratio (P = 0.001) were significantly lower and pulmonary vascular resistance (PVR) was higher in the non-survivor group (P = 0.03). The best cut-off value for the TAPSE/sPAP ratio for predicting mortality was 0.20 mm/mmHg and the survival rates were significantly lower in the TAPSE/sPAP ratio ≤0.20 group (log-rank P = 0.012). 6MWD (P = 0.005), NHYA-FC III-IV (P = 0.0001), TAPSE/sPAP ratio ≤0.20 (P = 0.017), PVR (P = 0.008), and TAPSE/sPAP ratio ≤0.20 combined with NYHA-FC III-IV (P = 0.0001) were significant determinants and TAPSE/sPAP ratio ≤0.20 combined with NYHA-FC III-IV was the only independent predictor of mortality (P = 0.003).

Conclusion: Medically treated CTEPH patients with a TAPSE/sPAP ratio ≤0.20 had lower survival rates. TAPSE/sPAP ratio≤0.20 combined with NYHA-FC III-IV was the independent predictor of poor prognosis.

Amaç: İstirahat halinde hafifçe yükselmiş ortalama pulmoner arter basıncı (oPAB) daha önce ‘’sınırda pulmoner hipertansiyon (PH)’’ olarak adlandırılıyordu. Çalışmamızda bu amaçla pulmoner hipertansiyon şüphesi ile sevk edilen oPAB değerleri 21–24 mmHg arasında olan hastaların uzun dönem prognozunu inceledik.

Yöntem: Retrospektif çalışmamıza, 2008–2021 yılları arasında sağ kalp kateterizasyonu (SKK) uygulanan ve en az 1 yıllık takip kriterlerini karşılayan, orta ila yüksek ekokardiyografik riske sahip hastaları içermektedir. oPAB <21 mmHg ve oPAB 21–24 mmHg olan hastalar karşılaştırıldı. Grupların demografik ve klinik özellikleri ile prognozları karşılaştırıldı. Ortalama 5 yıllık (en az 1-en fazla 13 yıl) takip boyunca tüm nedenlere bağlı ölümler değerlendirildi.

Bulgular: 395 tanısal SSK’dan oPAB değerleri <25 mmHg olan toplam 140 hasta (ortalama yaş 53.1 ± 14.8 yıl, kadın 74.5%) değerlendirmeye alındı. Ortalama takip süresi 4.92 ± 3.13 yıldı. NT-pro-BNP ve 6 dakikalık yürüme mesafesi oPAB <21 mmHg olan hastalarda daha iyiydi. PH düşündüren ekokardiyografik bulgular oPAB 21–24 mmHg grubunda daha sıktı (P < 0.05). oPAB 21–24 mmHg olan bireylerde hem pulmoner arter kama basıncı yüksekti hem de kardiyak indeks değerleri anlamlı olarak daha düşüktü (P = 0.001). Tüm nedenlere bağlı ölüm, sınırda PH grubunda daha yüksek olma eğilimindeydi ancak istatistiksel anlamlılığa ulaşmadı.

Sonuç: Tek merkezli gözlemsel çalışmamız, 13 yıla kadar takipte oPAB değeri 21–24 mmHg olan bireylerin prognozunun oPAB <21 mmHg olanlara göre daha kötü olma eğilimde olduğunu ortaya koydu.

Objective: Slightly elevated mean pulmonary artery pressure (mPAP) was previously termed as ‘’borderline pulmonary hypertension (PH)’’. We examined the long-term prognosis of patients with mPAP values between 21 and 24 mmHg, who were referred with the suspicion of pulmonary hypertension.

Methods: Our retrospective study included patients with moderate-to-high echocardiographic risk who underwent right heart catheterization (RHC) between 2008 and 2021 and were followed for at least 1 year. Patients with mPAP <21 mmHg and mPAP 21–24 mmHg were compared. Demographic and clinical characteristics and prognoses of the groups were compared. All-cause mortality over a mean follow-up of 5 years (min 1–max 13 years) was evaluated.

Results: A total of 140 patients (mean age 53.1 ± 14.8 years, female 74.5%) with mPAP values <25 mmHg measured of the 395 diagnostic RHCs. Mean follow-up was 4.92 ± 3.13 years. NT-pro-BNP and 6-min walking distance were better in patients with mPAP <21 mmHg. Echocardiographic findings suggestive of PH were more common in mPAP 21–24 mmHg group (P < 0.05). Both the pulmonary artery wedge pressure and cardiac index values were significantly deteriorated in individuals with mPAP 21–24 mmHg (P = 0.001). All-cause mortality tended to be higher in the borderline PH group but did not reach to statistical significance.

Conclusion: Our single-center observational study revealed that the individuals with an mPAP of 21–24 mmHg tended to have a worser prognosis than those with mPAP of <21 mmHg for up to 13-year follow-up.

Pulmoner hipertansiyon (PH) giderek farkındalığı artan önemli bir sağlık sorunudur. PH’nin en sık nedeni sol kalp hastalığı (Grup 2 PH) olmasına rağmen, yaşamı tehdit eden komplikasyonlar sıklıkla Grup 1 (pulmoner arteriyel hipertansiyon) ve Grup 4 (kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon) olan hastalarda görülmektedir. Ancak pulmoner arter dilatasyonuna bağlı gelişen sol ana koroner arterin (LMCA) eksternal basıya uğraması, nadir olmakla birlikte miyokardiyal iskemiye ve ani kardiyak ölüme yol açması nedeniyle hayatı tehdit eden bir komplikasyondur. Ayrıca PH tek bir klinik antiteden daha fazlası olup, aynı hastada zaman içinde birden fazla alt grubun gelişebileceği karmaşık bir mekanizmaya sahiptir. Bu karmaşık mekanizma, hastaya teşhis koyarken bizleri zorlarken ve hayatı tehdit eden komplikasyonlarla da karşı karşıya getirmektedir. Bu vakada; kliniğimize progresif nefes darlığı ve son zamanlarda artan anjina şikayeti ile başvuran, LMCA ostial stenozu saptandıktan sonra IVUS eşliğinde stent implantasyonu ile başarılı bir şekilde tedavi edilen bir pulmoner arteriyel hipertansiyon hastasını sunmaktayız. İlerleyen takiplerinde hastaya, yeni tanı primer antifosfolipid sendromuna sekonder gelişen kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon nedeniyle pulmoner endarterektomi operasyonu uygulanmıştır.

Pulmonary hypertension (PH) is a major health problem with increasing awareness. Although most common cause of PH is left heart disease (Group 2 PH), life-threatening complications occur mostly in Group 1 (pulmonary arterial hypertension) and Group 4 (chronic thromboembolic PH) patients. Although external compression of the left main coronary artery (LMCA) due to pulmonary artery dilatation is rare, it is a life-threatening complication since it causes myocardial ischemia and sudden cardiac death. In addition, PH is more than a single clinical entity due to its complex mechanism in which more than one subgroup may develop over time in the same patient. This complex mechanism challenges us when diagnosing the patient and faces us with life-threatening complications. In this case; we report a pulmonary arterial hypertension patient applied to our clinic with progressive dyspnea and recent angina, after detection of LMCA ostial stenosis, the patient was treated with intravascular ultrasound-guided stent implantation. In the further follow-ups, the patient underwent the pulmonary endarterectomy operation due to the diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension secondary to newly diagnosed primary antiphospholipid syndrome.

Pulmoner hipertansiyon (PH), multidisipliner bir yaklaşımla yönetilmesi gereken kompleks bir hastalıktır. Sol kalp hastalığının altında yatan nedenlerin çoğu kardiyak görüntüleme ile kolayca teşhis edilebilse de, bazı patolojiler bariz olanın ötesine geçmek için dikkatli araştırmayı gerektirebilir. Arteriovenöz malformasyonlara (AVM) bağlı yüksek debili kalp yetersizliği (KY), KY ve PH için fark edilmeyen bir nedendir. Hepatik AVM’leri olan hastalar, herhangi bir semptom olmaksızın diğer sistemlerle ilgili birden fazla bulguya sahip olabileceğinden, Herediter Hemorajik Telenjiektazi (HHT) açısından her zaman dikkatli değerlendirilmelidir. Bu vakada, yüksek debili KY ve bununla ilişkili olarak ortaya çıkan PH’ye sahip hastada ayrıntılı değerlendirme sonucunda HHT saptandı.

Pulmonary hypertension (PH) is a complex disorder that should be managed with a multidisciplinary approach. Although most of the underlying causes of left heart disease can be easily diagnosed with cardiac imaging, some pathologies might necessitate careful investigation to go beyond the obvious. High-output heart failure (HF) due to arteriovenous malformation (AVMs) is an unnoticeable cause for HF and PH. Patients with hepatic AVMs should always be carefully evaluated with regard to hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) since they can have multiple signs related to the other systems without any symptoms. In this case report, we discussed a patient who was initially diagnosed as PH associated with HF with preserved ejection fraction but eventually was found to have PH associated with high-output HF due to hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT, or Osler Weber Rendu syndrome) after detailed evaluation.

Kemik morfogenetik protein reseptörü-2 (BMPR2) mutasyonu taşıyıcılarının yaklaşık üçte birinde pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) gelişmektedir, Bu da hastalığın ortaya çıkması için ek risk faktörlerine ihtiyaç olduğunu göstermektedir. Bu hastalarda gebeliğin PAH gelişimi için bir risk faktörü olup olmadığı tartışmalıdır. Bu raporda, heterozigot BMPR2 mutasyonu olan ve postpartum dönemde PAH tanısı konulan 30 yaşında bir kadın hasta sunulmuş ve literatür gözden geçirilmiştir. Ayrıca BMPR2 mutasyonu taşıyıcılarında gebelik sırasında PAH gelişimine neden olabilecek olası altta yatan mekanizmalar da tartışılmıştır.

Approximately one-third of bone morphogenic protein receptor-2 (BMPR2) mutation carriers develop pulmonary arterial hypertension (PAH), which indicates that additional risk factors are needed for the manifestation of the disease. It is questionable whether pregnancy is a risk factor for PAH development in these patients. We represent a 30-year-old woman with a heterozygous BMPR2 mutation who was diagnosed with PAH during the postpartum period and reviewed the literature in this report. We also discussed the possible underlying mechanisms that might have resulted in PAH development during pregnancy in BMPR2 mutation carriers.

Cor triatriatum sinister erişkinlerde nadir görülen doğuştan kalp hastalığıdır. Hastaların genel klinikleri sol atriyumdaki zardaki deliğin boyutuna ve basınç gradiyentine göre değişiklik göstermektedir. Hastalar akut pulmoner ödem ve ani kardiyak ölüm gibi akut klinik tabloların yanı sıra pulmoner hipertansiyona bağlı sağ kalp yetmezliği gibi kronik bulgularla başvurabilirler. Pulmoner hipertansiyon gelişimi mortalite için önemli bir göstergedir. Pulmoner hipertansiyon tanısında girişimsel olmayan yöntemlerin yeterli olmadığı durumlarda egzersiz sağ kalp kateterizasyonu da kullanılabilir. Egzersiz sağ kalp kateterizasyonu ile pulmoner hipertansiyon tanısı konulan kor triatriatum sinister bir hastayı sunuyoruz.

Cor triatriatum sinister (CTS) is a rare adult congenital heart disease. The usual presentation may vary according to the size of the hole in the membrane in the left atrium and the pressure gradient. In addition to acute clinical presentations including acute pulmonary edema and sudden cardiac death, patients may present with chronic findings such as right heart failure due to pulmonary hypertension. The development of pulmonary hypertension is an important indicator of mortality. In cases where non-invasive methods are not sufficient for the diagnosis of pulmonary hypertension, exercise right heart catheterization may also be used. We present a patient with CTS, in whom the final decision was made with the help of an exercise right heart catheterization.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) küçük pulmoner arterlerin daralması ve yeniden yapılanması ile karakterize edilen, pulmoner vasküler direncin (PVD) artmasına, sağ kalp yetersizliğine ve en sonunda ölüme neden olan son derece yıkıcı bir hastalıktır. Bu hastalığın ileri evrelerinde hastalar, pulmoner arter anevrizmasının (PAA) nadir belirtileri olan efor ilişkili göğüs ağrısı ve ses kısıklığı ile başvurabilirler. Ağır PAH olgularında sol ana koroner arter basısı, giderek daha fazla tanınan ve yaşamı tehdit eden bir durumdur. Hem sol ana koroner arter basısı hem de PAA olan hastaların yönetim stratejisinde eksiklikler, hala çözülmemiş bir sorundur. Bu bildiride, patent duktus arteriosus-Eisenmenger sendromlu bir hastada intrakoroner görüntüleme rehberliğinde sol ana koroner arter basısının perkütan girişimini sunmaktayız. İntravasküler görüntüleme rehberliğinde perkütan girişim, sol ana koroner arter ekstrinsik basısı olan hastalarda semptomları hafifletmek ve olumlu klinik sonuçlara ulaşmak için güvenli ve etkili bir seçenek gibi görünmektedir.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a profoundly destructive condition marked by the gradual narrowing and restructuring of small pulmonary arteries, leading to a rise in pulmonary vascular resistance (PVR), causing right-sided heart failure and, ultimately, mortality. During more advanced stages of this disease, patients may present with rare manifestations of pulmonary artery aneurysm (PAA) which are exertional chest pain, and hoarseness. The left main coronary artery compression (LMCA-Co) has been an increasingly recognized and possibly life-threatening entity in patients with severe PAH. The lack of well-established decision-making strategies for the management of both PAA and LMCA-Co has been remained as an unsolved issue in this setting. In this report, we present a case of percutaneous intervention of LMCA-Co with the guidance of intracoronary imaging in a patient with patent ductus arteriosus-Eisenmenger syndrome. Percutaneous intervention with intravascular guidance appears to be a safe and effective option for relieving symptoms and achieving positive clinical outcomes in patients with LMCA-Co.

Pulmoner hipertansiyon, pulmoner dolaşımı etkileyen, sağ ventrikül yetmezliğine neden olan pulmoner arter basıncındaki artışla tanımlanan bir hastalık süreci olarak tanımlanır. Arteriovenöz fistül dahil vasküler komplikasyonlar spinal cerrahinin nadir görülen komplikasyonlarıdır. Arteriovenöz fistül sağ kalbe venöz dönüşü artırıp hacim yüklenmesiyle ilişkili yüksek debili kardiyak duruma neden olarak, pulmoner hipertansiyona ve sağ kalp yetmezliğine yol açabilir. Bu makalede lomber spinal/disk cerrahisinin bir komplikasyonu olarak sol ana iliak arter ile ven arasındaki arteriyovenöz fistülün neden olduğu ciddi sağ kalp yetmezliği, alt bacak ödemi ve progresif dispne ile seyreden nadir bir pulmoner hipertansiyon olgusu sunulmaktadır. Pulmoner hipertansiyon hemodinamik değerlendirmelerle doğrulanmış ve etiyoloji hem abdominal bilgisayarlı tomografi hem de konvansiyonel periferik anjiyografi ile belirlenmiştir. Olguda AV-fistülün stent-greft implantasyonu ile kapatılmasından sonra sağ kalp yetmezliği tamamen düzelmiştir.

Pulmonary hypertension is a disease process affecting pulmonary circulation and is defined by an increase in pulmonary artery pressure subsequently causing right ventricular failure. Vascular complications, including arteriovenous (AV) fistula, are recognized, but are uncommon complications of spinal surgery. AV fistula increases venous return to the right heart and can promote a volume overload related high-output cardiac state, pulmonary hypertension, and right heart failure. Hereby, we describe a rare pulmonary hypertension case with severe right heart failure, lower leg edema, and progressive dyspnea caused by an AV fistula between the left common iliac artery and vein as a complication of a lumbar spinal/disk surgery. Pulmonary hypertension was confirmed by hemodynamic assessments and the etiology was established by both abdominal computed tomography and conventional peripheric angiography. After closure of the AV-fistula by stent-graft implantation, the right heart failure resolved completely.

Altı dakika yürüme testi (6DYT), pulmoner hipertansiyon (PH) tanılı hastalarda dünya genelinde egzersiz kapasitesini belirlemek için en sık olarak kullanılan yöntemdir. Kardiyopulmoner egzersiz testi (KPET), kardiyovasküler hastalıklarda egzersiz kapasitesinin değerlendirilmesinde altın standart olmakla birlikte; cihaza erişimin ve testin değerlendirilmesindeki tecrübenin kısıtlı olması ve ileri PH olgularında KPET uygulamasındaki zorluklar, egzersiz kapasitesinin belirlenmesinde daha kolay yöntemlerin arayışına girilmesine yol açmıştır. Böylece çoğalan veriler, altı dakika yürüme mesafesinin (6DYM) kalp yetmezliği ve/veya PH olan hastalarda egzersiz kapasitesini belirlemek için kullanılabileceğini ve bu hastalarda KPET ile belirlenen maksimum oksijen kullanımı (pik VO2) ile iyi derecede korelasyon gösterdiğini bildirmiştir. Ayrıca 6DYT, PH’lı hastaların tüm alt gruplarında çok kolay ve pratik bir biçimde uygulanabilir. Bundan ötürü 6DYT, dünya genelindeki PH merkezlerinde egzersiz kapasitesini belirlemek için en sık kullanılan yöntem olmuştur. Bu derleme, PH hastalarında 6DYT’nin güvenilir bir biçimde uygulanması ve sonuçlarının yorumlanması üzerine odaklanmıştır.

Six-minute walk test (6MWT) is the most widely used exercise capacity measurement worldwide in patients with pulmonary hypertension (PH). Although cardiopulmonary exercise testing (CPET) is the gold standard for the assessment of exercise capacity in cardiovascular diseases; the limited accessibility of the device, the need for experience in interpreting the results, and the difficulties in performing CPET in advanced PH have aroused the interest in the application of easier methods for the measurement of exercise capacity. Since then, accumulated data proved that; 6-minutes walking distance (6MWD) can be used to determine exercise capacity and is highly correlated with maximum oxygen consumption (peak VO2) detected by CPET in patients with heart failure and/or PH. Moreover, 6MWT is very easy and practical to apply in all PH subgroups. This review is focused on the application of a reliable 6MWT and the interpretation of the results in patients with PH.