Opere Edilmeden Erişkinliğe Ulaşmış Çift Girişli Sol Ventrikül Olgusu

Çift girişli sol ventrikül (DİLV), tek ventrikül defektleri olarak da bilinen, nadir görülen konjenital kalp defektlerindendir ve her iki atriyumdan çıkan kanın tek bir ventriküle aktığı karmaşık bir yapıya sahiptir ve tüm konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %1,5'ini oluşturur. Kalp hastalığı öyküsü olmayan 37 yaşındaki kadın hasta, rutin kardiyolojik değerlendirmeler için polikliniğimize başvurdu. Kardiyak oskültasyonda, mezokardiyak odakta 3/6 pansistolik ve pulmoner odakta 3/6 sistolik ejeksiyon üfürümü duyulması üzerine transtorasik ekokardiyografi (TTE) yapıldı. Hastanın TTE'sinde, dört odacıklı apikal görüntülemede atriyoventriküler kapakların tek bir ventriküler boşluğa açıldığı görüldü. Belirgin bir interventriküler septum görülmezken, rudimenter bir sağ ventrikül ve ventriküler septal defekt (VSD) izlendi. Pulmoner kapakta 38 mmHg'lik bir gradient vardı. Hafif-orta şiddette pulmoner stenoz mevcuttu. Daha sonra yapılan transözofageal ekokardiyografide (TEE) de rudimenter interventriküler septum ve sağ ventrikül gözlendi. Hastanın VSD’sinde şantın küçük düzeyde olması, pulmoner vasküler direncin normal sınırlarda bulunması ve belirgin semptom vermeden, siyanoz gelişmeden erişkin yaşa ulaşması da göz önüne alınarak ayrıca hastaya enfektif endokardit profilaksisi, ara ara flebotomi gerekebileceği anlatılarak yakın tıbbi takip kararı alındı. Çift girişli sol ventrikül, genellikle çocukluk çağında semptomatik olarak teşhis edilen ve cerrahi müdahale gerektiren ciddi bir konjenital kalp anomalisi olarak bilinir. Ancak literatürde, çok nadir de olsa cerrahi müdahale olmaksızın erişkinliğe ulaşan asemptomatik seyirli vakalar bildirilmiştir.