İşitme Engeli Çocuklarda İdiopatik Uzun QT Sendromu Sıklığı

Uzun QT sendromu, QT intervalinde uzama, ventriküler takiaritmiye bağlı senkop ve ani ölümler ile karakterize bir hastalıktır. İlk defa Jervell ve Lange Nielsen hastalığın bir formunun sağırlık ile birlikteliğini tanımlamışlardır. Biz çalışmamızda; yaşları 6-19 arasında değişen, 112'si kız, 238'i erkek, toplam 350 işitme engelli çocukta uzun QT sendromu sıklığını araştırdık. Bu olgularda elektrokardiyografi çekilerek Bazzet formulüne göre düzeltilmiş QT (QTc) hesaplandı. QTc>440 msn.saptanan 8 olgu, kardiyak muayene, EKG kontrolü (3 kez), ekokardiyografi, Holter monitorizasyon ve egzersiz testi ile değerlendirildi. Ayrıca bu olguların aileleri; senkop, ani ölüm öyküsü, sağırlık ve QT intervalleri açısından incelendi. 14 ve 15 yaşlarındaki 2 kız olguda Schwartz tanı kriterlerine göre uzun QT sendromu saptandı. Bu olgulardan ilkine 2 major (QTc intervalinde uzama (483 msn.) ve senkop öyküsü) ve 1 minör bulgu (sağırlık), diğerine ise 2 major (QTc intervalinde uzama (613 msn.) ve ailede uzun LQTS'lu birey) ve 1 minör bulgu (sağırlık) ile tanı konuldu. Bu iki olgumuza profilaktik beta bloker tedavisi başlandı. Çalışma grubumuzda Uzun QT sendromu sıklığı % 0.57 olarak bulundu. Olgularımızın aile incelemesinde ise 4 bireyde daha asemptomatik QT uzaması olduğu belirlendi. Senkop ve konvulziyon tanımlayan, özellikle sağırlığı olan hastalarda Uzun QT sendromu düşünülmeli ve QTc intervali dikkatle değerlendirilmelidir.