Amaç: Meme kanseri nedeni ile antrasiklin kemoterapisi alan kadınlarda gelişebilecek akut kardiyotoksisiteyi öngörmede strain ekokardiyografi ve EKG’deki repolarizasyon belirteçleri arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi amaçladık.

Yöntemler: Antrasiklin kemoterapisi alan ardışık 35 meme kanseri kadın hasta (ortalama yaş 48,9 ± 11,8 yıl) çalışmaya dahil edildi. Tedavi öncesi (T0) ve sonrası 3. ay (T2) 2B strain ekokardiyografi ve EKG’leri kaydedildi. Ek olarak kemoterapinin ilk dozu sonrası 3. saatte (T1) EKG’leri de değerlendirildi. EKG repolarizasyon parametreleri ve ekokardiyografik deformasyon belirteç-leri analiz edildi. Tüm mekanik ve elektriksel değişkenlerin değerleri zamansal olarak kaydedildi ve birbirleriyle karşılaştırıldı (T0, T1 ve T2).

Bulgular: Akut dönemde EKG repolarizasyon belirteçlerinde uzama olduğu ve bunun geç dönemde de devam ettiği görüldü (QTcB 440,10 ± 27,63 [T0], 468,00 ± 38,98 [T1], 467,86 ± 35,09 [T2]), QT dağılımı (49,85 ± 19,52 [T0], 69,54 ± 16,06 [T1], 57,63 ± 14,42 [T2]) ve Tpe (94,00 ± 45,46 [T0], 131,20 ± 17,79 [T1], 120,00 ± 18,32 [T2]); P <,001). GLS değerlerinde tedavi öncesi ve sonrası değişim görülmezken (GLS avg: −21 ± %71 P =,8), diğer strain parametrelerinde bozulma izlendi (CS −172 ± 3,5’ten -13 ± 2,84’e; P <,001, RS 45,1 ± 8,3’ten 35,6 ±10’a; P <,001, ve torsiyon 12,1 ± 3,5’ten 7,7 ± 2,1’e; P <,001). Tpe (94,00 ± 45,46 [T0], 131,20 ± 17,79 [T1], 120,00 ± 18,32 [T2]); P <,001). GLS değerlerinde tedavi öncesi ve sonrası değişim görülmezken (GLS avg: −21 ± %71 P =,8), diğer strain parametrelerinde bozulma izlendi (CS −172 ± 3,5’ten -13 ± 2,84’e; P <,001, RS 45,1 ± 8,3’ten 35,6 ±10’a; P <,001, ve torsiyon 12,1 ± 3,5’ten 7,7 ± 2,1’e; P <,001).

Sonuç: Antrasiklin kemoterapisi sonrası akut dönemde kalbin hem elektriksel hem de mekanik olarak olumsuz etkilendiği ve bu etkinin 3. aya dek uzadığı görülmüştür. Bu nedenle kemoterapi sonrası kardiyotoksisite açısından değerlendirme hem elektriksel hem de mekanik olarak birlikte yapılmalıdır.

Objective: The aim of the study was to describe the acute cardiotoxic effects of anthracycline chemotherapy in echocardiographic strain and electrocardiographic repolarization parameters in patients with breast cancer.

Methods: A total of 35 consecutive patients (all females, mean age: 48.9 ± 11.8 years) who received chemotherapy due to breast cancer were prospectively included. Pre-treatment (T0) and third month (T2) 2-dimensional strain echocardiography and electrocardiography were performed. Additionally, within 3 hours of the first dose of chemotherapy (T1), additional elec-trocardiographic images were obtained. All mechanical and electrical parameters from different time intervals (T0, T1, and T2) were compared with each other.

Results: In the acute period after treatment, electrocardiographic repolarization parameters were prolonged and this prolongation continued to the third month (QT corrected with Bazett formula [440.10 ± 27.63 (T0), 468.00 ± 38.98 (T1), 467.86 ± 35.09 (T2)], QT dispersion
[49.85  ± 19.52 (T0), 69.54 ± 16.06 (T1), 57.63 ± 14.42 (T2)], and T-wave peak-to-end interval [94.00 ± 45.46 (T0), 131.20 ± 17.79 (T1), 120.00 ± 18.32 (T2)]; P <.001). There
was no significant change in global longitudinal strain values before and after treatment (global
longitudinal strain avg: −21 ± 7.1%; P =.8). However, there were significant reductions in strain parameters including circumferential and radial strain, and torsion (−17.2 ± 3.5 to -13 ± 2.84; P  < .001, 45.1 ± 8.3 to 35.6 ± 10; P <.001, and 12.1 ± 3.5 to 7.7 ± 2.1; P <.001, respectively).

Conclusion: Both the electrical and mechanical functions of the heart can be impaired acutely extending to 3 months after anthracycline chemotherapy. Therefore, cardiotoxicity should be evaluated early both electrically and mechanically after chemotherapy.

Amaç: Akut miyokardit (AM), klinik seyri ve prezentasyonu nedeniyle akut koroner send-romu taklit eder. Bu çalışmada, iki boyutlu benek takibi ekokardiyografisi kullanarak (2D-STE), korunmuş sol ventriküler ejeksiyon fraksiyonlu (pLVEF) AM’in akut fazı ve geç fazı sırasında sol ventriküler (LV) longitudinal ve sirkumferansiyel fonksiyonlarının değerlendirilmesi amaçlandı.

Yöntemler: Kardiyak manyetik rezonans (KMR) görüntüleme ile doğrulanmış pLVEF’li 41 AM hastası, hastaneye yatışlarının ilk haftasında 2D-STE ile incelendi. Bulgular, yaş ve cinsiyet açısından uyumlu 40 sağlıklı kontrol hastası ile karşılaştırıldı. Çalışma grubunun sol ventrikül mekaniği 2D-STE ile izlemde (23,85 ± 6,65 ay sonra) yeniden değerlendirildi.

Bulgular: KMR’de geç gadolinyum tutulumlu (LGE) miyokardiyal lezyonlar en çok subepikardiyal tabakada (%91,40) olup yaygın olarak inferolateral duvarda (%42,94) gözlendi. 2D-STE, sol ventrikül inferolateral duvarın global longitudinal zirve sistolik gerilim (GLPS) ve global sirkumferansiyel gerilim (GCS) fonksiyonlarında belirgin bozulma ile etkilenen miyokardiyal segmentini kardiyak manyetik rezonans görüntüleme bulgularıyla uyumlu olarak gösterdi. Akut fazda GLPS (−17,32 ± 2,02 vs −20,59 ± 2,38) ve GCS (−22,33 ± 2,27 vs −24,85 ± 3,19) AM’li hastalarda sağlıklı bireylere göre daha düşük bulundu (her ikisi için P <,001). Akut faza kıyasla geç fazda, GCS fonksiyonunda anlamlı düzelme gözlenirken (−22,28 ± 2.32’den −22,90 ± 2.65’e, P =,003), GLPS’de anlamlı değişiklik izlenmedi (−17,30 ± 2,09’dan −17,62 ± 2,19’a, P =,072).

Sonuç: Korunmuş sol ventrikül sistolik fonksiyonlu AM’li hastalarda 2D-STE tekniği ile subklinik LV sistolik fonksiyon bozukluğu saptanabilir ve takip sırasında sirkumferansiyel fonksiyonda iyileşme gözlenebilir.

Objective: Acute myocarditis mimics acute coronary syndrome due to its clinical course and presentation. This study aimed to evaluate left ventricular longitudinal and circumferential functions during the acute phase and late phase of acute myocarditis with preserved left ventricular ejection fraction using 2-dimensional speckle tracking echocardiography.

Methods: Forty-one consecutive acute myocarditis patients with preserved left ventricular ejection fraction confirmed by cardiac magnetic resonance imaging underwent 2-dimensional speckle tracking echocardiography within the first week of hospital admission. Findings were compared with age and sex-matched 40 healthy controls. Left ventricular mechanics of the study group were reevaluated by 2-dimensional speckle tracking echocardiography during followup (23.85 ± 6.65 months later).

Results: Myocardial lesions with late gadolinium enhancement on cardiac magnetic resonance imaging were mostly localized in the subepicardial layer (91.40%) and commonly observed in the inferolateral wall (42.94%). Consistent with the cardiac magnetic resonance imaging findings, 2-dimensional speckle tracking echocardiography showed the localization of the involved myocardial segments with prominent impairment in global longitudinal peak systolic strain and global circumferential strain of the inferolateral wall of the left ventricle. In the acute phase, global longitudinal peak systolic strain (−17.32 ± 2.02 vs −20.59 ± 2.38) and global circumferential strain (−22.33 ± 2.27 vs −24.85 ± 3.19) were found to be lower in patients with acute myocarditis compared to healthy controls (both P <.001). While global circumferential strain was improved in the late phase compared with the acute phase (from −22.28 ± 2.32 to −22.90 ± 2.65; P =.003), global longitudinal peak systolic strain was not significantly changed during follow-up (from −17.30 ± 2.09 to –17.62 ± 2.19; P =.072).

Conclusion: Subtle left ventricular systolic function impairment can be detected by the
2-dimensional speckle tracking echocardiography technique in patients with acute myocarditis with preserved left ventricular ejection fraction and improvement in circumferential function could be observed during follow-up.

Amaç: Anormal demir kullanımı pulmoner hipertansiyonu (PH) komplike hale getirir, fonksiyonel kısıtlılığa ve kötü sonlanımlara neden olur. Grup 1 PH hastalarındaki ön sonuçlar demir replasmanının kullanımını desteklese de bunun diğer PH alt grupları için geçerli olup olmadığı bilinmemektedir. Bu çalışmada grup 1 ve grup 4 PH hastalarında demir replasmanına yanıtta tedavi başarısı ve fonksiyonel durum açısından farklılık olup olmadığını araştırmayı amaçladık.

Yöntemler: Serum ferritini <100 ng/mL veya 100 ila 300 ng/mL ve transferrin satürasyonu (TSAT) <%20 olan ve 500-1000 mg ferrik karboksimaltoz (FCM) alan, grup 1 veya 4 PH tanısı konmuş toplam 58 hasta çalışmaya dahil edildi. Ferritin seviyelerindeki ve TSAT’taki değişiklik, 12 ve 24 haftalık takipte ölçüldü. İlk, 12 haftalık ve 24 haftalık takip ziyaretlerinde altı dakikalık yürüme testi (6DYT) yapıldı.

Bulgular: Grup 1 PH hastalarında, ferritin seviyeleri 14 ng/mL’den 12. ve 24. haftalarda 133 ve 90 ng/mL’ye yükseldi (her ikisi için de P <,001). Grup 4 PH hastalarında, ferritin seviyeleri 12. ve 24. haftalarda sırasıyla 22,1 ng/mL’den 145 ve 88,9 ng/mL’e yükseldi (her ikisi için P <,001). 6DYT mesafeleri grup 1 PH hastalarında 356, 412 ve 350 m, grup 4 PH hastalarında 260, 315 ve 290 m idi. Başlangıç ve 12 haftalık 6DYT arasındaki fark her iki grupta da anlamlı olmasına rağmen (her ikisi için P <,001) bu fark 24 haftada kaybolmuştur.

Sonuç: Çalışmamız grup 1 ve grup 4 PH hastalarında demir replasmanına yanıtta tedavi başarısı ve fonksiyonel durum açısından fark olmadığını göstermektedir.

Objective: Abnormal iron handling complicates pulmonary hypertension and causes functional limitation and poor outcomes. Although preliminary results in group 1 pulmonary hypertension patients support the use of iron replacement, whether this applies to other PH subgroups is not known.

Methods: A total of 58 patients with an established diagnosis of group 1 or 4 pulmonary hypertension, who had serum ferritin of <100 ng/mL or 100-300 ng/mL in combination with a transferrin saturation <20% and received 500-1000 mg of ferric carboxymaltose, were included in the study. The change in ferritin levels and transferrin saturation was calculated at 12- and 24-week follow-up. A six-minute walk test is undertaken at the first, 12-week, and 24-week follow-up visits.

Results: In group 1 pulmonary hypertension patients, ferritin levels increased from 14 ng/mL to 133 and 90 ng/mL at 12- and 24-week, respectively (P <.001 for both). In group 4 pulmonary hypertension patients, ferritin levels increased from 22.1 ng/mL to 145 and 88.9 ng/mL at 12 and 24 weeks, respectively (P <.001 for both). The 6-minute walk test distances were 356, 412, and 350 m in group 1 pulmonary hypertension patients and 260, 315, and 290 m in group 4 pulmonary hypertension patients. Although the difference between baseline and 12-week 6-minute walk test was significant in both groups (P <.001 for both), this difference was lost at 24-week.

Conclusion: Our study indicates that there is no difference in response to iron replacement in patients with group 1 and group 4 pulmonary hypertension patients, in terms of treatment success and functional status.

Amaç: Atriyal fibrilasyon (AF) klinik pratikte en sık görülen aritmidir. Pulmoner ven izolasyonu (PVI), AF için iyi bilinen bir tedavi seçeneğidir ancak nüks ile sınırlıdır. Önceki çalışmalar, anormal P dalga indekslerinin ters atriyal yeniden şekillenme ile ilişkili olduğunu ve AF nüksünü tahmin etmedeki yerini göstermiştir. Bu çalışmada, P Dalga Süresi-Genlik Oranı (PWDAR) adını verdiğimiz yeni bir indeksin AF rekürrensini öngörmedeki yerini değerlendirmeyi amaçladık.

Yöntemler: Ocak 2016 ile Mart 2018 arasında semptomatik ilaca dirençli AF nedeniyle PVI uygulanan hastalar geriye dönük olarak tarandı. Mevcut çalışmaya toplam 111 hasta alındı. Elektrofizyoloji kayıt sistemi ile kaydedilen EKG traseleri hassas bir şekilde ölçülerek hastaların P dalga indeksleri hesaplandı.

Bulgular: PWD (129 ± 18,4 vs 109 ± 15,7 msn, P <,001), PWDAR (1072,7 ± 528,3 vs 626,9 ± 368 mesc/mV, P <,001), PWPT (65 ± 12 vs 54 ± 10 msn), P <,001) ve PWdisp (49 ± 14,1’e karşı 27,9 ± 17 msn, P =,001) değerleri AF nüksü (+) grubunda anlamlı olarak daha yüksek saptanırken, PWA (0,12 ± 0,05 vs 0,18 ± 0,02 mV, P <,001) değerinin daha düşük olduğu bulundu. >830 msn/mV’lik bir PWDAR değeri, AF nüksünü öngörmede %61,8 duyarlılığa ve %88,4 özgüllüğe sahip olduğu saptandı (AUC 0,727).

Sonuç: P dalgasının atriyumda zamansal ve elektriksel yayılımının bir göstergesi olarak kabul edilebilecek P Dalga Süresi-Genlik Oranı (PWDAR), AF nüksünü öngörebilir.

Objective: Atrial fibrillation is the most common arrhythmia observed in the clinical practice. Pulmonary vein isolation is a well established treatment option for atrial fibrillation but is limited by recurrence. Previous studies have demonstrated that abnormal P wave indices were associated with adverse atrial remodeling and its role in predicting atrial fibrillation recurrence. In the present study, we aimed to evaluate the place of a novel index as we named P wave duration-t o-amplitude ratio in predicting the recurrence of atrial fibrillation.

Methods: Patients who underwent pulmonary vein isolation for symptomatic drug-resistant atrial fibrillation between January 2016 and March 2018 were retrospectively screened. A total of 111 patients were enrolled in the current study. P wave indices of the patients were calculated by precisely measuring the electrocardiogram traces recorded with an electrophysiology recording system.

Results: While P wave duration (129 ± 18.4 vs. 109 ± 15.7 ms, P <.001), P wave duration-to-amplitude ratio (1072.7 ± 528.3 vs. 626.9 ± 368 ms/mV, P <.001), P wave peak time (65 ± 12 vs. 54 ± 10 ms, P <.001), and P wave dispersion (49 ± 14.1 vs. 27.9 ± 17 ms, P =.001) values were significantly higher in the atrial fibrillation recurrence (+) group, the P wave amplitude (0.12 ± 0.05 vs. 0.18 ± 0.02 mV, P <.001) value was found to be lower. A P wave duration-t o-amplitude ratio value of >830 ms/mV has 61.8% sensitivity and 88.4% specificity for the prediction of the atrial fibrillation recurrence (area of under the curve [AUC], 0.727).

Conclusion: P wave duration-to-amplitude ratio, which may be considered as an indicator of the temporal and electrical propagation of the P wave in the atria, can predict atrial fibrillation ablation recurrence.

Amaç: Akut miyokart enfarktüsü (AME), kardiyak mortalitenin önde gelen nedenlerinden biridir. Bu nedenle yüksek riskli hastaların erken teşhisi daha iyi prognostik bilgi sağlar. Perkütan koroner girişim (PKG) ile tedavi edilen AME hastalarında nötrofil-lenfosit oranı (NLR), sistemik immün-enflamasyon indeksi (SII) ve prognostik beslenme indeksi (PNI) gibi yeni enflamatuvar biyobelirteçlerin prognostik önemini araştırmayı ve bu biyobelirteçlerin öngörü yeteneklerini birbirleriyle karşılaştırmayı amaçladık.

Yöntemler: PKG ile tedavi edilen toplam 828 AME hastası geriye dönük olarak analiz edildi. NLR, SII ve PNI gibi enflamatuvar indeksler, başvuru kan testleri ile hesaplandı. Çalışma popülasyonu, tüm nedenlere bağlı mortalite, ölümcül olmayan ME ve serebrovasküler olaylar olarak tanımlanan majör advers kardiyak olayların (MACE) oluşumuna göre iki gruba ayrıldı.

Bulgular: PNI, çok değişkenli Cox regresyon analizine göre MACE ve tüm nedenlere bağlı mortalitenin bağımsız bir öngördürücüsü olarak belirlendi (Hazard oranı [HR] 1,05, %95 güven aralığı [GA] 1,02-1,07, MACE için P <,001; HR 1,05, %95 GA 1,02-1,09, P =,002 tüm nedenlere bağlı mortalite için). ROC eğrileri, hem MACE hem de tüm nedenlere bağlı mortalite açısından PNI'nin prediktif değerinin SII ve NLR'den daha iyi olduğunu
ortaya koydu. (DeLong yöntemiyle, AUC [eğri altındaki alan] PNI ile AUCSII z testi=2,66, P =,008; AUCPNI ile AUCNLR z testi = 2,8, P =,006; AUCPNI ile AUCSII z testi = 2,58, P =,009; AUCPNI ve AUCNLR z testi=3,28, P =,001; sırasıyla).

Sonuç: PNI, PKG ile tedavi edilen AME hastalarında MACE ve tüm nedenlere bağlı mortalitenin bağımsız bir öngördürücüsü ve diğer yeni enflamatuvar biyobelirteçlerden daha güçlü bir prognostik indeks olarak gösterildi.

Objective: Acute myocardial infarction constitutes one of the leading reasons for cardiac mortality. Therefore, early identification of high-risk patients provides better prognostic accuracy. This study aimed to investigate the prognostic significance of novel inflammatory biomarkers such as neutrophil-to-lymphocyte ratio, systemic immune-inflammation index, and prognostic nutritional index in acute myocardial infarction patients treated with percutaneous coronary intervention and to compare their predictive abilities with each other.

Methods: A total of 828 acute myocardial infarction patients treated with percutaneous coronary intervention were retrospectively analyzed. The inflammatory indices, such as neutrophil-to-lymphocyte ratio, systemic immune-inflammation index, and prognostic nutritional index, were calculated by admission blood tests. The study population was divided into 2 groups according to the occurrence of major adverse cardiac events, which were defined as all-cause mortality, non-fatal myocardial infarction, and cerebrovascular events.

Results: Multivariate Cox regression analysis determined prognostic nutritional index as an inde-pendent predictor of major adverse cardiac event and all-cause mortality (hazard ratio: 1.05,
95% CI: 1.02-1.07, P <.001 for major adverse cardiac event and hazard ratio: 1.05, 95% CI: 1.02-1.09, P =.002 for all-cause mortality). Receiver operating characteristic curves revealed that the predictive value of prognostic nutritional index with both regard to major adverse cardiac event and all-cause mortality was better than the systemic immune-inflammation index and neutrophil-to-lymphocyte ratio (by DeLong method, area under curvePNI vs. area
under curveSII z test = 2.66, P =.008; area under curvePNI vs. area under curveNLR z test = 2.8, P =.006; area under curvePNI vs. area under curveSII z test = 2.58, P =.009; area under curvePNI vs. area under curveNLR z test = 3.28, P =.001; respectively).

Conclusions: Prognostic nutritional index was demonstrated as an independent predictor of major adverse cardiac events and all-cause mortality and a more powerful prognostic index than other novel inflammatory biomarkers in acute myocardial infarction patients treated with percutaneous coronary intervention.

Amaç: Konjestif kalp yetersizliği hastaları için Günlük Yaşam Aktiviteleri-8 Performans Ölçümü (PMADL-8), kronik kalp yetersizliğinde (KKY) hastalığa özgü fonksiyonel kısıtlanmaları değerlendirmek için İşlevsellik, Yetiyitimi ve Sağlığın Uluslararası Sınıflandırması (ICF) tabanlı bir ankettir. Çalışmanın amacı; PMADL-8 anketi Türkçe versiyonunun KKY’li hastalarda geçerlilik ve güvenilirliğini araştırmaktır.

Yöntemler: 50 KKY’li hasta çalışmaya dahil edildi. PMADL-8’in test-tekrar test güvenilirliği sınıfiçi korelasyon katsayısı (ICC) ile değerlendirildi ve iç tutarlılık için Cronbach alfa hesaplanmıştır. Yapı geçerliliği için PMADL-8 ve New York Kalp Derneği (NYHA) fonksiyonel sınıfı, Kronik Kalp Yetersizliği Anketi (CHQ), Nottingham Sağlık Profili (NHP) arasındaki korelasyon katsayıları analiz edilmiştir.

Bulgular: PMADL-8 test ve tekrar test puanlarının Cronbach alfa değeri 0,996 olarak kaydedilmiş olup, ölçeğin yüksek düzeyde güvenilir olduğunu göstermektedir. PMADL-8'in test-tekrar test güvenilirlik sonuçları (ortalama ICC = 0.996) çok iyiydi. PMADL-8 skoru NHP total skoru
(r = 0,629, P <,001) ve NHP fiziksel yetenekler skoru (r = 0,517, P <,001) ile orta derece kore-leydi. PMADL-8 skoru NYHA fonksiyonel sınıfı (r = 0.385, P <,006), CHQ dispne (r = −0,475, P <,001), CHQ yorgunluk (r = −0.340, P =,016) ve total skoru (r = −0,367, P =,009) zayıf düzeyde ilişkiliydi.

Sonuç: Geçerli ve güvenilir değerlendirme aracı olan PMADL-8’in Türkçe versiyonu, KKY’de aktivite limitasyonlarını belirlemekte kullanılabilir. PMADL-8, KKY hastalarının ICF tabanlı klinik değerlendirmesi sırasında sağlık profesyonelleri için de yararlıdır.

Objective: The Performance Measure for Activities of Daily Living-8 (PMADL-8) for patients with congestive heart failure is an International Classification of Functioning, Disability, and Health-based Activities of Daily Living (ICF) questionnaire to evaluate disease-specific functional limitations in chronic heart failure (CHF). The purpose of this study was to investigate the reliability and validity of the Turkish version of the PMADL-8 in CHF patients.

Methods: In this study, 50 patients with CHF were included. Test–retest reliability of the PMADL-8 was assessed by intraclass correlation coefficient and Cronbach’s alpha was calculated for internal consistency. Correlation coefficients between the PMADL-8 and New York Heart Association (NYHA) functional class, Chronic Heart Failure Questionnaire (CHQ), Nottingham Health Profile (NHP) were analyzed for construct validity.

Results: The Cronbach’s alpha value of the PMADL-8 test and retest scores were recorded as 0.996, indicating that the scale is highly reliable. Test–retest reliability results of the PMADL-8 (mean intraclass correlation coefficient = 0.996) were excellent. The PMADL-8 score was moderately correlated with the NHP total score (r = 0.629, P <.001) and NHP physical abilities score (r = 0.517, P <.001). The PMADL-8 score was weakly correlated with the NYHA functional class (r = 0.385, P <.006), CHQ dyspnea (r = −0.475, P <.001), CHQ fatigue (r = −0.340, P =.016), and total score (r = −0.367, P =.009).

Conclusion: The Turkish version of PMADL-8 is a reliable and valid assessment tool that could be used to determine activity limitations in CHF. The PMADL-8 is also useful for health professionals during the ICF evaluation of CHF patients.

İnsan kalp-damar sistemi yüz binlerce yıl içerisinde gerçekleşen bir evrimin ürünüdür. Uzun tarihi boyunca kalp-damar sisteminin dizaynı, her aşamada karşılaşılan hemodinamik engellere yanıt olarak yeniden şekillenmiştir. Başta cevap oldukları sorunla mücadelede faydalı olsalar da evrimsel değişiklikler birbiri üzerine birikmiş ve eksiksiz ya da kusursuz olmayabilecek şu andaki şemayla sonuçlanmıştır. Bu nedenle kalp-damar sisteminin evriminin analizi; kalp-damar siste-minin olası zayıf noktalarını tespit edebilmek, hastalık patofizyolojisini anlamak ve tedavi alternatifleri geliştirmek için mükemmel bir fırsat vermektedir. Dolayısıyla bu derleme kalp-damar sistemi evrimini hemodinamik bir bakış açısıyla ele almaya çalışacaktır.

The human cardiovascular system is a product of evolution that occurred over hundreds of thousands of years. During its long history, cardiovascular design has been shaped and reshaped by developing adaptations to the hemodynamic challenges it faced at every step. Although being momentarily beneficial for dealing with the problem they were first devised for, the evolutionary changes were built upon one another and culminated in the current scheme which may not necessarily be the ultimate or an immaculate design. Therefore, the analysis of the cardiovascular evolution provides a fascinating opportunity to spot the possible weak points of our cardiovascular system, to better understand the disease pathophysiology, and to formulate treatment alternatives. In this regard, this review tries to summarize the teleonomy of cardio-vascular evolution from a hemodynamic perspective.

61 yaşında erkek hasta acil servise nefes darlığı, çarpıntı ve gece terlemesi şikâyetleri ile başvurdu. Yatak başı yapılan transtorasik ekokardiyografi renkli Doppler incelemesinde sol ventrikülden sağ atriyuma sistol sırasında şant izlendi. Gerbode tipi ventriküler septal defekt ve triküspit kapağın hemen üzerinde fibriler, mobil vejetasyon ile uyumlu kitle gözlendi. Yapılan transözefageal ekokardiyografide aort kapak nonkoroner kusp üzerinde vejetasyonlar izlendi. İki set kan kültüründe Streptococcus sanguinis saptandı. Hasta kalp takımı tarafından değer-lendirildi ve hasta için ameliyat kararı alındı. İki haftalık antibiyotik tedavisinin ardından hasta ameliyata alındı. Ameliyatta Gerbode tipi ventriküler septal defekt polytetrafloroetilen yama ile kapatıldı. De Vaga tekniği ile triküspit anüloplasti uygulandı. Mekanik aort kapak implante edildi. Postoperatif transtorasik ekokardiyografide rezidüal şant izlenmedi.

A 61-year-old male presented to emergency department with symptoms of shortness of breath, palpitations, and night sweats. We performed bedside transthoracic echocardiography which showed shunt from the left ventricle to the right atrium in systole with color Doppler examination. Gerbode-type ventricular septal defect and an image of a fibrillar, mobile mass compatible with vegetation was observed just above the tricuspid valve. We performed trans-esophageal echocardiography which showed vegetations on the aortic valve noncoronary cusp. Two sets of blood cultures were positive for Streptococcus sanguinis. The patient was evaluated by the heart team and an operation decision was made for the patient. The patient underwent surgery after 2 weeks of antibiotic theraphy. In the surgery, the Gerbode-type ventricular septal defect was closed with a polytetrafluoroethylene patch. Tricuspid annuloplasty was performed with De Vega technique. Mechanical aortic valve was implanted. Postoperative transthoracic echocardiography showed no residual shunt.

Emery-Dreifuss müsküler distrofisi, nükleer proteinleri (emerin, lamin A/C, nesprin) kodlayan genlerdeki eksiklikten kaynaklanan bir grup müsküler distrofiden biridir. Eklem kontraktürleri, müsküler distrofi ve kalp tutulumu ile ilerler. Kardiyak bulguları; dilate kardiyomiyopati, iletim kusurları ve artmış ani kardiyak ölüm riskini içerir. Burada Lamin A/C gen mutasyonu ve dilate kardiyomiyopatisi olan 16 yaşında genç bir erkek olgu sunulmaktadır. Hastanın öyküsünden babası ve ablasında da dilate kardiyomiyopati olduğu ve her ikisinin de kalp yetersizliğinden kaybedildiği öğrenildi. Hastanın takibinde ilerleyici sol ventrikül disfonksiyonu ve sol ventrikül dissenkronisi olması nedeniyle kardiyak resenkronizasyon tedavisi implantasyonu planlandı. Ancak aile bu tedavi seçeneğini kabul etmedi. Hasta kalp nakli listesine alındı. Uygun bir donör beklerken yoğun bakım ünitesinde tedavi altındayken ani kardiyak arrest gelişmesi sonucu kaybedildi.

Emery–Dreifuss muscular dystrophy is one of a group of muscular dystrophies caused by a deficiency in genes encoding nuclear proteins (emerin, lamin A/C, nesprin). It progresses with joint contractures, muscular dystrophy, and cardiac involvement. Cardiac findings include dilated cardiomyopathy, conduction defects, and an associated increased risk of sudden cardiac death. We report the case of a young boy, aged 16, with lamin A/C gene mutation and dilated cardio-myopathy. From the patient’s history, it was learned that his father and sister also had dilated cardiomyopathy and both died of heart failure. Cardiac resynchronization therapy implantation was planned in the follow-up of the patient due to progressive left ventricular dysfunction and left ventricular dyssynchrony. But the family did not accept this treatment option. The patient was placed on the heart transplant list. While waiting for a suitable donor, he died as a result of sudden cardiac arrest while he was being treated in the intensive care unit.

İskemik olmayan kardiyomiyopati genç erişkinlerde kalp yetersizliğinin en sık karşılaşılan alt grubudur. Olguların çoğunda etiyoloji tespit edilemez ve idiyopatik olarak sınıflandırılır. Halbuki, birincil karnitin eksikliği, oral karnitin replasmanı ile tedavi edilebilmesine rağmen, ayırıcı tanıda akla gelmediği için sıklıkla atlanmaktadır. Birincil karnitin eksikliği hastalarında ileri kalp yetersizliğine ilerleme ve hayatı tehdit eden aritmiler karnitin replasmanı ile önlenebilir. Bu olgu sunumu ile birincil karnitin eksikliği tanısı alan indeks vaka ve kardeşinin tanı alma ve tedavi süreci ile tedavi edilebilir bir kalp yetersizliği nedeni olan birincil karnitin eksikliğine dikkat çekmek ve farkındalık sağlamak istedik.

Non-ischemic dilated cardiomyopathy is the most common subgroup of heart failure in young adults. Several metabolic defects could be the underlying etiology in these young heart failure patients. However, most cases are considered idiopathic. Primary carnitine deficiency is an overlooked inherited metabolic disease causing cardiomyopathy in these patients. Oral carnitine replacement therapy could prevent primary carnitine deficiency patients from progressing to advanced heart failure and life-threatening arrhythmias. In this case report, we present an index primary carnitine deficiency case and his brother’s diagnosis and successful treatment period to draw attention to primary carnitine deficiency as a treatable cause of heart failure in young adults.