**Bu çalışma 19. Avrupa Kardiyoloji Derneği Kongresi'ne sözlü bildiri olarak kabul edilmiştir. Günümüzde halen en fizyolojik yaklaşım olarak kabul edilen dual kalp pilleri, özellikle asenkrone kasılma ve gevşemeye neden olarak istenmeyen etkiler yapabilirler. Bu konuyu incelemek üzere 15 elektif koroner anjiyografi olgusu incelemeye alınmıştır. Bunlardan hiçbir kardiyak anormallik saptanmayan 5'i kontrol grubunu oluştururken, 10'u spontan asenkroninin yüksek olması beklenen, daha önce miyokard infarktüsü geçirmemiş kronik koroner arter hastalarından oluşturulmuştur. Asenkroniyi değerlendirmek üzere önce AOO modunda sağ atriyal pacing yapılmış ve bu esnada 30° RAO pozisyonda, 50 f/sn hızda kontrast sol ventrikülogram kayıtları alınmıştır. Daha sonra aynı hızda ve mümkün olan en uzun A-V gecikme ile sağ DOO stimulus verilmiş, aynı şekilde kontrast ventrikülografi tekrarlanmıştır. Ventrikülografiler esnasında ikinci bir kateter ile simültane basınç kayıtları yapılmıştır. Bir kardiyak siklüs süresince her bir frame ait ventrikülogramlar bir uzun ve 3 kısa eksenle 8 segmente ayrılmıştır. Global volüm zaman eğrisi ile bu segmentlere ait eğriler arasındaki alanların toplamı, kalp siklüsü uzunluğu ve atım hacmi ile normalize edilerek asenkroni indeksi (AI) bulunmuştur. Ayrıca 8 segmentin en küçük volüme ulaşma zamanlarının standard sapmaları temporal asenkroni indeksi (AIt) olarak alınmıştır. Diyastolik doluş, mitral kapak açıldığı andaki sol ventrikül basıncı (Pmo) ve global volüm zaman eğrilerinden hesaplanan atriyal doluş fraksiyonu (AFF) ile maksimal erken doluş hızı (PEFR) ile değerlendirilmiştir. Asenkroni üzerine intrensek faktörlerin olası etkileri "chamber stiffness" (a) ve elastisite sabitesi (k) ile araştırılmıştır. Hemodinamik parametreler olarak sol ventrikül maksimal sistolik basıncı ve diyastol sonu basıncı, sistol ve diyastol sonu volümleri, dP/dt max, dP/dt min, TAU ölçümleri yapılmıştır. Grupların kalp pili uyarım hızları arasında anlamlı farklılıklar olmamıştır. Kontrol grubunda DOO uyarım ile yukarıda bahsedilen değerlerden hiçbirinde önemli değişmeler saptanmazken, koroner arter hastalarında önemli AFF artışı (p<0.05) ve PEFR düşüşü (p<0.04) gözlenmiştir. Yine bu grupta AOO uyarım ile AI, AIt, a ve k kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek iken DOO uyarım ile sadece ilk ikisinde ve TAU" da anlamlı yükselmeler farkedilmiştir (p<0.05). Ayrıca diyastolik doluş parametreleri ile Pmo ve AI arasında kuvvetli bir korelasyon saptanmıştır (AFF-Pmo: r=0.72, p<0.03, PEFR-Pmo: r=0.68, p<0.05, AI-AFF: r=0.94, p<0.001). Determinantların (AI, Pmo, TAU, a) çoklu regresyon analizi yapıldığında DOO uyarım ile AI değişimleri her iki grupta da sadece TAU ile anlamlı ilişki göstermiştir (kontrol grubu: AI-TAU: r=0.94, p<0.01, koroner AI-TAU: r=0.78, p<0.02). Sonuç olarak AV ardıl kalp pillerinin, özellikle miyokard gevşemesine ve erken diyastolik doluşu olumsuz etki yapan asenkroniye neden olabilecekleri düşünülmüştür. Bunun derecesini ise temel kardiyak durum belirleyecektir.

AV sequential cardiac pacemakers, still being used as most physiological approach on purpose, may have inadvertent effects on cardiac mechanics, mainly causing asynchronous contraction and relaxation (asnchrony). To scrutinize the issue, 15 elective coronary angiography subjects of whom 5 were deprived of any cardiac disorder that might induce asynchrony, and 10 were chronic coronary patients without prior myocardial infarction, were enrolled into the study. Mcthods: Asynchrony was assesscd on contrast left ventriculograms taken twice in 30° RAO with 50 f/sec speed and simultaneous pressure recordings, as pacing the right heart in AOO mode first (spontaneous asynchrony), and in DOO mode of same rate and possible longest AV delay next (pacemaker induced asnchrony). During a cardiac cycle, figures of each frames were divided in 8 segments by long axid and 3 semi-axes. The sum of discrepancy areas between global and 8 regional volume-time (v-t) curves, after being normalized by stroke volume and cycle length, was calculated as asnchrony index (AI), and standard deviation of times to minimal volumes of 8 segments was found as temporal asnchrony index (Alt). Diastolic filling was evaluated by atrial filling fraction (AFF), peak early filling rate (PEFR) which were derived from global v-t curves and pressure at mitral opening (Pmo), white the possible impact of intrinsic factors on asnchrony was appraised with chamber stiffness (a) and elasticity constant (k) which were obtained from volume,pressure curves. Left ventricular maximal systolic and end-diastolic pressures and volumes, dP/dt max and dP/dt min, TAU were measured as hemodynamical parameters. Pacing rates were similar between groups. DOO pacing changed none of the aforementioned values significantly in healthy group. In coronary patients, AFF increased and PEFR decreased significantly with DOO pacing (p<05, <.04, respectively). Although AI, Alt and a, k were higher compared to control group at AOO pacing, only the formers and TAU elevated significantly during DOO pacing (p<05). Moreover, changes of diastolic filling parameters had a strong correlation with only Pmo and AI (AFF-Pmo: r=.72, p<.03, PEFR-Pmo: r=.68, p<.05, AI-AFF: r=94, p<.001). Multiple regression analysis of determinants (AI, Pmo. TAU, a) indicated that AI changes had correlated only with those of TAU in each group (Control group: AI-TAU: r=.94, p<.01, coronary group: AI-TAU: r=.78, p<0.02) So it is concluded that A-V sequential pacemakers may induce significant asynchrony which may have a detrimental effect primarily on relaxation and early diasıolic filling. Spontaneous asynchrony, however, determines to what extent this will occur.

Bu çalışmada, ilk balon olarak düşük profilli perfüzyon balon kateteri (PBK) kullanılmış hastalarda balon anjiyoplastiye ilişkin girişimsel başarı ve komplikasyonlarını araştırdık. Çalışma grubu 30 PBK hastasını içeriyordu. (ortalama yaş 53.8±10.3 yıl). Yirmidört hastada (%80) kararsız angina pektoris vardı. Dilate edilen damarların % 47'si LAD, % 50'si RCA ve % 3'ü LCX idi. Ortalama % çap darlığı % 92±7.36 olarak saptandı. Lezyon morfolojileri itibarı ile: Tip A % 13: B1 % 17; Tip B2 % 60; Tip C % 10 sıklığında idi. Lezyonların % 73'ü trombotik görünüyordu. Ortalama total inflasyon zamanı 13.58±7.19 dk, total inflasyon sayısı 2.87 ± 1.25, uygulanan ortalama ve maksimum basınçlar, sırası ile, 5.16±0.88 ve 5.92±1.33 atm idi. Anjiyografik başarı oranı % 97 olarak bulundu. Bir akut myokard infarktüsü (% 3) hariç tutulduğunda, başka bir major kardiyak olay (ölüm ya da koroner arter "bypass" cerrahisi) saptanmadı. İki diseksiyon (% 7) ve 2 yan dal oklüzyonu (% 7) görüldü. Sonuç olarak; stentleme, direkt ya da rotasyonel koroner aterektomi ve transluminal ekstraksiyon kateter teknolojisi maliyetleri de göz önünde bulundurulduğunda, yüksek riskli (daha irregüler, stenotik ve/veya trombotik) lezyonların dilatasyonunda ilk balon olarak PBK'ların kullanımı etkin ve güvenilir görünmektedir.

In this study, we investigated the balloon angioplasty -related procedural success and complications in patients in whom perfusion balloon catheter (PBC) with low-profile has been used as the initial balloon catheter. The study population included 30 PBC patients (average age 53.8 ± I 0.37 years). Twenty-four patients (80%) had unstable angagina. The vessels dilated were LAD in 47%. RCA in 50% and LCX in 3%. The mean % diameter stenosis was 92±7.36%. Lesion morphology was: Typc A 13%; Type B1 17%; Type B2 60%; Type C 10%. 73% of the lesions were thrombotic. The mean total inflation time was 13.58±7.19 min, total number of inflation was 2.87± 1.25, mean and maximum pressures applied, respectively, were 5. 16±0.88 and 5.92± 1.33 atm . Angiographic success rate was found to be 97%. Except 1 acute myocardial infarction (3%). there was no other major cardiac event (death or emergency coronary artery bypass surgery). Two dissections (7%) and 2 side branch occlusions (7%) were encountered. In conclusion, when the cost of other stratejies such as stenting, directional or rotational coronary atheroctomy and transluminal extraction catheter technology are also taken into account, the use of the PBC as the initial one in dilating high risk lesions (more irregular, stenotic and/or thrombotic) seems safe and efficacious.

Koroner stentler klasik balon anjiyoplastisi ile karşılaştırıldığında erken ve ani damar tıkanması ile geç dönem restenoz sorunlarını önemli oranda azaltmaktadır. Ancak buna karşın, stentlerin klinik kullanımında subakut stent trombozis riski ve yoğun antikoagülasyona bağlı komplikasyonlar önemli kısıtlama oluşturmaktadır. Yüksek basınçlarla stent tam olarak açıldığında ve sonrasında ticlopidine + aspirin antiagregan tedavi kullanıldığında, yoğun antikoagülan tedaviye gerek kalmayacağı hipotezi ardışık olarak stent uygulanan olgularda prospektif olarak araştırıldı. Aralık - 1994 ile Ekim - 1996 tarihlerinde, 284 olguya koroner stent yerleştirildi. Tüm olgularda stent başarı ile yerleştirildi ve işlem başarı oranı % 99.3 idi. Bir aylık takipte olaysız yaşam 277 olguda (% 97.2) gerçekleşti. Gelişen majör kardiyak olaylar ise şöyleydi: subakut trombozis 2 olguda (% 0.7), ölüm 2 olguda (% 0.7), akut miyokard infarktüsü 3 olguda (% 1). Transfüzyon gerektiren kanama ve/veya cerrahi tamir gerektiren damar komplikasyonları 8 olguda (% 2.8) gelişti. Tüm olgulardan 195'inin 7 - aylık klinik takibi tamamlandı ve ölüm oranı % 0.5, miyokard infarktüsü oranı % 1, koroner arter bypass cerrahisi oranı % 5 ve semptomatik restenosizlerde tekrar revaskülarizasyon oranı % 11 idi. Bu sonuçlar, yüksek basınçlı balon dilatasyonları ile stentin tam olarak açılması ve sonrasında ticlopidine + aspirin tedavisinin subakut stent trombozis ve vasküler komplikasyon oranını belirgin olarak azalttığını göstermektedir. Yedi aylık klinik takipte de intrakoroner stent yerleştirilmesinin anjiyografik restenoz oranını ve tekrar revaskülarizasyon işlem gereksinimini azalttığını ortaya koymaktadır.

The implantation of stent is coronary arteries has been shown to reduce both acute complications and restenosis rate. However, clinical use of intracoronary stents increases the risk of subacute stent thrombosis and hemorrhagic complications associated with the anticoagulant regimen. To reduce these complications, the hypothesis that systemic anticoagulation is not necessary when adequate stent expansion is achieved by high pressure balloon dilatation and also when ticlopidine and aspirine antiplatelet regimen is used after stent implantation was prospectively evaluated on a consecutive series of patients who were performed intracoronary stents. From December 1994 to October 1996, 284 patients underwent intracoronary stent implantation. Stent delivery was successful in all patients, and the procedural success rate was 99.3%. Event-free outcome at 1- month was achieved in 277 (97.2%) patients. Major cardiac events were subacute thrombosis in 2 patients (0.7%), including death in 2 (0.7%), acute myocardial infarction in 3 (1.0%). Vascular complications that required transfusion, surgical repair, or both occurred in 8 (2.8%) patients. At 7-month clinical follow-up of 195 of 284 patients, there was a 0.5% incidence of death, a 1.0% incidence of myocardial infarction, a 5% rate of coronary bypass surgery, and a 11% rate of repeat angioplasty for symptomatic restenosis. These results suggest that adequate stent expansion with the use of high pressure balloon dilatations and the use of poststenting ticlopidine/aspirine antiplatelet treatment can significantly reduce the rates of subacute stent thrombosis and vascular complications. Seven months clinical follow-up data show that placement of an intracoronary stent results in a reduced requirement for repeat revascularization.

Stres perfüzyon ve istirahat fonksiyonların stres sırasında injekte edilen teknesyum-99m sestaMIBI'nın gated SPECT (single foton emisyon kompütarize tomografi) kaydıyla aynı anda değerlendirilmesi mümkündür. Çalışmamızın birinci amacı sol ventrikül duvar hareket ve kalınlaşmasını değerlendirmek üzere tek injeksiyon, tek kayıt ile yapılan stres perfüzyon/istirahat fonksiyon Tc-99m sestaMIBI-gated SPECT protokolu ile ekokardiyografiyi karşılaştırmak, ikincisi ise bu protokolun perfüzyon defekt tiplerinin ve canlılığın saptanmasında klasik stres/istirahat çalışmalarına alternatif, geçerli bir yöntem olup olmadığını tayin etmektir. Çalışmaya rastgele 29 olgu dahil edildi. Klasik stres/istirahat SPECT çalışması olarak istirahat TI-201 201/stres Tc-99m sestaMIBI (dual-izotop SPECT) protokolu kullanıldı. SestaMIBI-gated SPECT çalışmaları stres perfüzyon, istirahat duvar hareketleri ve duvar kalınlaşması açısından değerlendrildi. Gated SPECT ve ekokardiyografi arasında duvar hareketi (% 74, kappa=0.44, p<0.001) ve duvar kalınlaşması (% 73, kappa=0.43, p<0.001) açısından iyi derecede segmental skor uyumluluğu saptandı. Miyokard infarktüsü geçirmemiş 15 olguda stres sestaMIBI-gated SPECT ve dual-izotop SPECT yöntemi arasında reversibilite uyumu mükemmel bulundu (% 98, kappa=0.98, p<0.0001). Daha önce miyokard infarktüsü geçirmiş 14 olguda ise her iki yöntem arasındaki uyum, miyokard infarktüsü geçirmeyenlerdeki kadar yüksek değildi (% 88, kappa=0.80, p<0.01). Çalışmamızın sonuçları sestaMIBI-gated SPECT yönteminin klasik stres/istirahat görüntülemenin yerini alabileceğini öne süren araştırmaları desteklemektedir. Özellikle daha önce miyokard infarktüsü geçirmemiş olgularda sestaMIBI-gated SPECT yöntemi klasik stres/istirahat miyokardiyal perfüzyon çalışmalarına bir alternatif olabilir. Böyle olgularda ayrı bir istirahat perfüzyon çalışması yapılmasına gerek kalmayacak, gama kamera görüntüleme süresi yarıya inecek ve maruz kalınan radyasyon dozu azalacaktır. Ancak nonreverzibl defekt veya atenüasyon artifaktı şüphesi varsa buna istirahat TI-201 perfüzyon çalışmasının eklenmesi zorunludur.

It is possible to evaluate stress perfusion and rest function at the same time with gated technetium- 99m sestamibi single-photon emission computed tomography (SPECT) acquisition during stress-injected sestaMIBI. The aim of this study was first to compare single injection, single acquisition stress perfusion/rest function Tc-99m sestaMIBI-gated SPECT protocol with echocadiography for the evaluation of left ventricular wall motion and thickening and secondly, to evaluate whether this protocol is an alternative valid method to the conventional separate stress and rest myocardial perfusion SPECT studies for assessment of perfusion defect type and viability. 29 randomized cases were included in the study. Rest Tl-201/stress Tc-99m sestaMIBI dual-isotope myocardial perfusion SPECT protocol was performed as a classical stress/rest SPECT study. SestaMIBI-gated SPECT studies were evaluated for stress perfusion, rest wall motion and thickening. There was good segmental score agreement between gated SPECT and echocardiography for wall motion (74%, kappa=0.44, p<0.001) and th ickening (73%, kappa=0.43, p<0.001). In 15 cases without previous myocardial infarction, excellent agreement (98%, kappa=0.98, p<0.0001) had been found for reversibility between stress sestaMIBI-gated SPECT and dual-isotope myocardial perfusion SPECT. However, in 14 cases with previous infarction, the agreement for reversibility between two methods was not as high compared with the cases without previous myocardial infarctions (%88, kappa=0.80, p<0.01). The results of our study confirm the investigations assuming that sestaMIBI-gated SPECT protocol can replace the classical stress/rest studies. Especially, in cases without previous myocardial infarction, stress sestaMIBI-gated SPECT procedure can be an alternative method for conventional stress/rest myocardial perfusion studies. In such cases, a separate rest perfusion study might not be necessary, resulting in shorter total study time, having gamma camera imaging time and decreasing radiation dose to the patients. If there are nonreversible defects or suspect of attenuation artifacts, rest Tl-201 perfusion study must be added.

On iki derivasyonlu EKG'de derivasyonlar arası QT değişkenliği QT disperziyonu olarak tanımlanmakta ve ventriküler reporlarizasyonun bölgesel değişkenliğini yansıttığı kabul edilmektedir. Bu çalışmada koroner anjiyografi yapılarak en az bir major koroner arterde % 50'den fazla darlık saptanan 28 olguya semptomla sınırlı maksimal treadmill egzersiz testi ve dobutamin stres ekokardiyografi (maksimum 40 µg/kg/dk) yapıldı. Miyokard iskemisi gelişen ve gelişmeyen olguların QT disperziyonları arasındaki ilişki araştırıldı. Egzersiz testi sırasında iskemi gelişen olgularda istirahat ve peak egzersiz sırasında ölçülen QT disperziyonu arasındaki fark anlamlı iken (p<0.05), iskemi gelişmeyen olgularda anlamlı fark bulunmadı (p>0.05). Yine dobutamin stres ekokardiyografi sırasında iskemi gelişen olgularda dobutamin infüzyonu öncesi ve maksimum dobutamin dozunda QT disperziyonu arasında anlamlı fark saptanırken (p<0.05), iskemi gelişmeyenlerde anlamlı fark saptanmadı. Sonuç olarak, farmakolojik ve nonfarmakolojik ajanlarla yapılan stres testinde iskemi gelişen olgularda QT dispersiyon değerlerinin arttığı, ancak uygulanan yöntemler arasında anlamlı bir fark olmadığı saptandı.

Interderivational QT variability on 12-lead electrocardiography (ECG) is defined as QT dispersion (QTd), and it is accepted that this dispersion reflects regional variability of ventricular repolarization. In the present study symptom-limited maximal treadmill exercise testing and dobutamine stress echocardiography (DSE) (maximum 40g/kg/min) were performed in 28 cases in whom major coronary artery stenosis of more than 50% was established by coronary angiography. In cases with or without myocardial ischemia the relationship between QTd was investigated. While the difference between QTd which was measured at rest and peak exercise in cases who had ischemia during exercise test was significant (p<0.05), no significant difference was observed in cases without ischemia. Moreover, a significant difference was established between QTd before and during maximum dobutamine infusion in cases with ischemia during DSE, whereas there was no significant difference in cases without ischemia. Hence, in stress tests performed by pharmacological and nonpharmacological agents, QTd values increased in patients with ischemia but there was not any significant difference between the methods used.

Günümüze dek birçok kesitsel ve retrospektif çalışmada, sol atrial spontan eko kontrast ile trombüs arasında saptanan kuvvetli birlikteliği, prospektif olarak araştırmayı amaçladık. Romatizmal mitral kapak ve/veya aort kapak hastalıklı 113 olgu, kabul ve dışlama kriterleri açısından klinik (elektrokardiografi, öykü, fizik muayene) ve laboratuvar (Transtorasik, Transözefajial ekokardiografi) olarak değerlendirdikten sonra, spontan eko kontrast saptanan 42 olgu çalışmaya kabul edildi. Hastalar rastgele yirmibirer kişilik 2 gruba ayrılarak, yarısına antikoagulan başlandı, diğer yarısı ise kontrol grubu olarak kabul edildi. Düzenli olarak belirli periyodlarla klinik olarak takibi yapılan hastalar, 6 ay sonra tekrar transözefajial ekokardiografiyle, spontan eko kontrast ve trombüs açısından değerlendirildi. Çalışmayı 30 hasta tamamladı. Rastgele seçilen 2 çalışma grubu, incelenen parametreler açısından aynı evrenden alınmış örneklerdi. Takip sonunda 9 (% 30) olguda trombüs gelişti. Trombüs gelişen ve gelişmeyen gruplar arasında, antikoagulan kullanımı, mitral yetmezlik varlığı ve spontan eko kontrast yoğunluğu açısından anlamlı farklılık bulundu (p<0.05). Lojistik regresyon analizi ile sol atrial trombüsün tek bağımsız belirleyicisinin spontan eko kontrast olduğu bulundu (p<0.05, R=0.351). Relatif risk oranları hesaplandı; mitral yetmezlik yokluğunun ve yoğun spontan eko kontrastın trombüs gelişimini, sırayla 3.43 ve 5.50 kat artırdığı, antikoagulan kullanımının ise trombüs gelişimini 1.65 kat azalttığı saptandı (p<0.05). Sonuç olarak, romatizmal mitral darlıklı olgularda,sol atrial spontan eko kontrast varlığında, özellikle mitral yetmezlik yoksa trombüs gelişebileceğini, antikoagulan kullanımının ise bu gelişmeyi önleyici bir etkisinin olduğunu söyleyebiliriz.

We aimed to investigate in a prospective manner the association of left atrial spontaneous echo contrast and thrombus determined in many cross-sectional and retrospective studies. Of the 113 cases with rheumatic mitral and/or aortic valve disease, 42 cases in whom spontaneous echo contrast was detected were included in the study after a clinical (electrocardiography, history, physical examination) and laboratory assessment for inclusion and exclusion criteria. Patients were randomly divided into two groups of 21 patients each, one placed on anticoagulants and the other serving as control group. Patients were clinically followed-up regularly at certain periods, and re-assessed 6 months later for spontaneous echo contrast and thrombus using transesophageal echocardiography. Thirty patients completed the study. The two study groups were not different from each other in terms of the parameters studied. Thrombus developed in 9 patients (30 %) at the end of the follow-up period. There was a significant difference between the thrombus and non-thrombus groups in terms of the use of anticoagulants, the presence of mitral regurgitation and density of spontaneous echo contrast (p<0.05). Logistic regression analysis showed that the only independent predictor of left atrial thrombus formation was spontaneous echo contrast (p<0.05, r=0.351). The relative risk of the absence of mitral regurgitation and dense spontaneous echo contrast for development of thrombus were 3.4 and 5.5, respectively, in comparison with 1.65-folds increase caused by the use of anticoagulant (p<0.05). In conclusion, thrombus may develop in cases with rheumatic mitral stenosis, in the presence of left atrial spontaneous echo contrast, particularly in the absence of mitral regurgitation, while the use of anticoagulants has a preventive effect on this process.

Perimembranöz tipte VSD'i olan 188 vak'a median 0.33 yaşından izlenmeye başlanmıştır (% 80'i 0.08 ile 3.80 arasında). İzleme süresi 5.40±5.65 (median 2.42) yıl idi. Ventrikül septum anevrizması (VSA) oluşumu gelişen 105 vak'ada (% 55.85) izleme 4.94 yıl idi (median 2.79; % 80'i 0.33 ile 13.33 arasında), VSA'na eko'da ilk olarak üç gün ile 22.75 yaşları arasında rastlanmıştır (median 1.50; % 80'inde 0.15-11.83). Değişik yaş gruplarında VSA görülme sıklığı ortalama % 32 oranındaydı. Uzun sürede kumulatif VSA gelişme ihtimali Kaplan-Meier çarpım metodunun ortalamasına göre 1 yaştan küçüklerde % 38 iken, sonraki yıllarda artarak % 100'e varmaktadır. Bunun % 95 güvenirlik sınırları 14 yaşından sonraya kadar % 75 ile % 100 arasındadır. VSD'in kapanma oranı VSA oluştuktan sonraki ilk 6 ay içinde % 8.33 iken VSA formasyonundan 2-3 yıl sonra % 41'e, 4 yıldan fazla sürede ise % 50'ye çıkmaktadır. Bu ortalama değerlerin % 95 güvenirlik sınırlarına göre VSA formasyonundan > 4 yıl geçmiş ise defektin kapanma ihtimali % 31 ile % 69 arasında oynamaktadır. Ayrıca, VSA formasyonundan sonra defekt çapında anlamlı küçülme gözlenmiştir. Bu küçülmenin ortalaması VSA'dan 1 yıl sonraya kadar izlenenlerde 1.84 mm, 1-3 yılda 2.53 mm, > 3 yılda ise 4.30 mm ile anlamlı iken, VSA olmayanlarda, anlamlı değildi. Ancak 6 yıldan fazla izlenen 18 vak'ada çap farkı -1.9±2.20 ile anlamlı idi (t=3.580, p<0.01). Bu iki gruba ait defekt çap farkı ile olan regresyon eğrileri hesaplanıp sunulmuştur. VSA olanlarda subaortik fibröz çıkıntıya 1 vak'ada, sol ventrikül ile sağ atrium arasında şanta ise 4 vak'ada (% 3.81) rastlanmış olup bu hiç birinde önemli derecede değildi.

188 Patients with perimembranous (PM) VSD were followed up from a median age of 0.33 (10 to 90. percentile: 0.08 to 3.80 years) for 5.40±5.65 years (median 2.42). Ventricular septal aneurysmal (VSA) transformatian was observed in 105 patients (% 55.85) who were followed up for a mean of 4.94 years (80% between 0.33 and 13.33 years). The range of age at which VSA was first observed in the EkoKG was between 3 days and 22.75 years (median 1.50; and in 80% between 0.15-11.83). The average incidence of VSA transformatian for each age group was 32%. While the mean actuarial probability of formatian of VSA in PM defects calculated by the Kaplan-Meier product method was 38% before age one, this increased to %100 during adolescence. The 95% confidence limits after age 14 was between 75 and 100%. The incidence of spontaneous closure of the defect during the first 6 months after the VSA transformation was 8.33%, and this increased to 41% after 2-3 years and to 50% in those with longer duration than 4 years (95% canfidence limits of the latter were between 31 and 69%). Besides the closure, there was a significant decrease in the diameter of the defect after the VSA transformation, i.e., the mean decrease was 1.84 mm in the year after the VSA was observed, 2.53 mm after 1-3 years, 4.30 mm in more than 3 years, while the decrease in diameter was insignificant in the group without VSA. Regression equations presented showed a yearly decrease of 0.6 mm in diameter of the defect in the group with VSA (p<0.001) while the trend was insignificant in those without VSA. A subaortic fibrous ridge was observed in only one patient, and LV to RA shunt in 4 (%3.81), but these were hemodynamically insignificant.

İnterlökin-2 (IL-2) ve T hücre alt grupları akut romatizmal ateşli çocuklarda değerlendirildi. Hastalar üç grupta incelendi. Aktif romatizmal ateşli 19 hasta, inaktif romatizmal ateşli 24 hasta ve 30 kontrol, ARA'lı 43 hastanın 30'unda romatizmal kalp hastalığı saptandı. T hücre alt grupları monoklonal antibody kullanılarak, indirekt immünfloresan yöntemi ile ölçüldü. IL-2 ELİSA yöntemi ile ölçüldü. Bu çalışmada aktif ve inaktif dönemde CD3+ ve CD8 hücrelerinde kontrollerle karşılaştırıldığında önemli azalma, CD4: CD8 hücre oranlarında önemli artış saptandı. Aktif ve inaktif dönem ARA'lı olguların IL-2 düzeyinde artış gözlenmedi. Ayrıca kalp tutulumu olan ve olmayan ARA'lı hastalarda T-hücre alt gruplarında önemli farklılık saptanmadı. Sonuç olarak, aktif ve inaktif dönemde başvuran hastalarımızda CD3+ ve CD8+ hücrelerinde azalma saptadık. ARA'lı hastalarda CD3+ ve CD8+ seviyelerinin longitudinal izlenmesi ile hastalık hakkında daha fazla bilgi edinilebileceğini düşünmekteyiz.

Plasma interleukin (IL-2) and T-cell subpopulations were evaluated in children with acute rheumatic fever (RF). Three groups were included: 19 patients with active RF, 24 with non-active RF, and 30 controls. Among the 43 patients with RF 30 had rheumatic heart disease. T-cell subsets were measured via indirect immune fluorescence method by using monoclonal antibodies. IL-2 were measured by the ELݬ SA method. The percentages of CD3+ and CD8+ cells of active and non-active RF cases were found to be decreased, the ratio of CD4: CD8 cells was found to be significantly increased. There was no increase in IL-2 concentration in active and non-active RF cases. Furthermore, no significant differences were found inT-cell subgroups with or without cardiac involvement. In conclusion, we observed a decrease in CD3+ and CD8 + cell levels both in active and non-active periods. It is likely that longitudinal follow-up of RF patients for CD3+ and CD8+ levels gives more satisfactory information about this disease.

Williams sendromu, supravalvüler aort stenozu ve periferik pulmoner stenoz en sık olmak üzere periferik damar darlıklarının sıklıkla eşlik ettiği, özel bir yüz görünümü ("elfin facies"), dışa dönük ve iyimser davranış modeli, hafif/orta derecede zihinsel ve bedensel gelişme geriliği ile seyreden kalıtımsal ve progresif bir mültisistem hastalığıdır. Devam etmekle olan genetik çalışmalar, 7q11.23 sendromdan sorumlu olduğunu göstermiştir. Supravalvüler aort stenozunun çoğu zaman progresif bir seyir gösterdiği, periferik pulmoner stenozun ise genellikle zaman içinde hafiflediği bildirilmektedir. Bu çalışmada, 14 Willia 12 yıl) klinik ve kardiovasküler bulguları ve ortalama 3.7±2.40 yıl (5 ay ila 8 yıl) boyunca süren izlem süreleri boyunca görülen seyir incelenmiştir. İki vakada izole SVAS, 5 vakada PPS/valvüler PS (biri takipten çıktı, biri opere oldu), 5 vakada kombine SVAS + PPS (aort hipoplazisi + PPS'li bir hasta exitus oldu), 1 vakada Fallot tetralojisi (ilave PPS + tek koroner çıkı;; mod. B-T şant operasyonu geçirdi) ve 1 vakada aort koarktasyonu (ilave hafif SVAS + sol koroner dilatasyonu + paraşüt mitral kapak) görüldü. Doğal seyir yönünden SVAS 3 vakada hafif azalma, 2 vakada orta derecede artma gösterdi, iki vakada stabil kaldı; PPS ise 2 vakada azaldı, 2 vakada hafifçe arttı ve 2 vakada stabil kaldı. Opere olan hastalarda (koarktasyon ve PPS) restenoz oluşmadı, şantlı (Fallot) hasta stabil devam ediyor. Biz bu çalışmamızda, Williams sendromunda literatürdeki genel kanıdan farklı olarak supravalvüler aort stenozunun zamanla azalabileceğine, periferik pulmoner stenozun zamanla hafif de olsa artabildiğine, ve ayrıca kardiyak patolojilerin periferik damar darlıkları ile kısıtlı olmayıp çok nadiren Fallot tetralojisi ve aort koarktasyonu gibi lezyonların da söz konusu olabildiğine dikkati çekmek istedik. Bu ilginç hastalıktaki kardiak bulguları ve doğal seyri ilerde daha geniş ve uzun takipli serilerde değerlendirmenin yararlı olacağı inancındayız.

Williams syndrome is a hereditary, progressive multi-system disorder characterized by "elfin facies", outgoing and talkative behaviour and frequent cardiovascular disorders especially in the form of supravalvular aortic stenosis (SVAS) and peripheral pulmonary stenosis (PPS). Genetic studies have demonstrated that deletion of the elastin gene localized at 7q11.23 plays a very important pathogenetic role in this syndrome. Literature knowledge points to the fact that SVAS may be progressive over the years whereas PPS generally has a better prognosis. In this investigation, 14 children with Williams syndrome have been studied with special attention to the cardiovascular anomalies and some clinical features (age at diagnosis ranging between 1.5 months to 12 years) and followed up for an average duration of 3.7±2.40 years. Two children had isolated SVAS, five had isolated PPS, another five had combined SVAS + PPS, one child had tetralogy of Fallot (associated with PPS and single coronary ostium) and a last child had severe aortic coarctation (associated with non-stenosing parachute mitral valve, mild SVAS and dilatation of the left coronary artery). One child with pulmonary valvular stenosis was lost to follow-up, one child with SVAS+aortic hypoplasia + PPS died during catheterization, and three children were operated (Fallot, coarctation and PPS+valvular PS) with good results. In the remaining cases, SVAS showed a moderate increase in two, a mild decrease in three, remained stable in two patients whereas PPS decreased in two, mildly inercased in two and remained stable in another two. The observation that PPS increased in two and SVAS decreased in three cases was worthy of attention since it is contrary to what is generally expected during the natural course of these lesions. We believe longer follow-up periods encompassing greater numbers of children afflicted with this interesting syndrome will be of benefit in assessing its natural course.