Sağ Atriyumda Nadir Görülen Santral Nekrozlu Indeferansiye Pleomorfik Sarkom

Nadir tümör tipleri olan primer kardiyak tümörler, bulundukları yere bağlı olarak çeşitli klinik belirti ve semptomlarla karşımıza çıkabilir. Bu yazıda, ciddi sağ kalp yetmezliği olan 57 yaşındaki bir kadın hastayı sunmaktayız. 2D-transtorasik ve 3D-transözofageal ekokardiyografi kullanılarak yapılan incelemede, sağ atriyumda superior ve inferior vena kavadan gelen kan akışını olumsuz etkileyen büyük, oval, tümör benzeri bir oluşum saptandı. Muhtemelen nekroza bağlı olarak oluşumun orta kısmında düzensiz bir boşluğa sahip olduğu görülmüştür. Torasik çok kesitli bilgisayarlı tomografide sağ atriyumda heterojen, büyük, tümör-benzeri, merkezinde kanama bulguları olan bir kitle saptandı. Metastatik yayılma belirtisi olmamasına rağmen, tümör benzeri kitlenin kalp dışından kaynaklandığı dışlanamadı. Tümöre cerrahi rezeksiyon uygulandı. Ameliyatta lokal infiltrasyonlu santral nekroza bağlı gelişen kanama komplikasyonları gelişti. Postoperatif dönemde ciddi sistemik inflamatuar yanıt sendromu gelişti ve hasta kaybedildi. Patolojik olarak, prognozu genellikle kötü olan indiferansiye pleomorfik kardiyak sarkom teşhisi koydu. Bu tip tanılara sahip hastaların medyan sağkalımı, cerrahi rezeksiyon ve ileri adjuvan tedavi ile bile 1 yıldan azdır.