Kifoskolyozlu bir hastada süngerimsi miyokart (noncompaction)

Süngerimsi miyokart (noncompaction) ventrikülün bir veya daha fazla segmentinde aşırı derecede çıkıntılı trabeküller ve derin intertrabeküler girintilerin görüldüğü nadir bir doğumsal kardiyomiyopatidir. Belirgin kifoskolyozu olan 37 yaşındaki erkek hasta nefes darlığı yakınması ile başvurdu. Transtorasik ekokardiyografide sol ventrikülün apikal ve posterolateral segmentlerinde trabeküller ve ventrikül boşluğu ile ilişkili derin intertrabeküler girintiler görüldü. Renkli Doppler ile bu girintilerin içlerinde kan akımı izlendi. Sol ventrikül ve sol atriyum çapları artmış bulunurken, sol ventrikül global olarak hipokinetik idi (ejeksiyon fraksiyonu %30). İleri derecede aort kapak darlığı vardı. Solunum fonksiyon testinde orta derecede sınırlayıcı tipte solunum fonksiyon bozukluğu saptanan hasta, ameliyat mortalitesi riskinin yüksek olması nedeniyle tıbbi tedavi programına alındı.