Marfan Sendromu ve Kardiyovasküler Komplikasyonlarının Cerrahi Tedavisi

Marfan sendromu konnektif dokuyu tutan, otozomal dominant geçişli bir hastalık olup iskelet sistemi, oküler sistem ve kardiyovasküler sistemde major klinik bulgulara sahiptir. Marfan sendromlu hastalarda yapılan çeşitli çalışmalar kardiyovasküler sistemde tutuluşun çıkan aortanın anevrizmal dilatasyonu, aort yetersizliği, aort diseksiyonu, mitral valv prolapsusu ve mitral yetersizliği gibi ögeleri olabileceğini göstermiştir. Bu lezyonlar 30 ile 50 yaş arasındaki Marfanlılarda ölüm nedenlerinin % 90'ından fazlasını oluşturmaktadır. Bu çalışmada kardiyovasküler sistem tutuluşu bulunan 7 Marfan sendromu hastası ele alınmıştır. Hastalar aort kökünün kompozit valv greft ile replasmanı, mekanik protez ile aort valv replasmanı ve mekanik protez ile mitral valv replasmanı gibi cerrahi yöntemlerle tedavi edilmişlerdir. Postoperatif takipleri 2 ay ile 4 yıl arasında değişmektedir.