Flekainid Andersen-Tawil sendromlu pediyatrik hastalarda bidireksiyonel ventriküler taşikardiyi tamamen ortadan kaldırabilir mi?

Andersen-Tawil sendromu (ATS), kas güçsüzlüğü (periyodik paralizi), ritm bozuklukları ve gelişim bozukluklarına neden olan bir hastalıktır. QT uzaması ve bidireksiyonel ventriküler taşikardi (VT) ve polimorfik VT’yi de içeren ventriküler aritmiler ortaya çıkabilir. Tüm olguların yaklaşık %60’ı, KCNJ2 genindeki mutasyonlardan kaynaklanmaktadır. On üç yaşında kız hasta, sık ventriküler erken atımlar nedeniyle hastanemize sevk edildi. Hasta, morfolojik bozuklukları, EKG değişiklikleri ve periyodik kas güçsüzlüğü nedeniyle ATS olarak düşünüldü ve tanı genetik olarak doğrulandı. Bidireksiyonel VT ve sık polimorfik erken ventriküler atımları için ilk basamak tedavi olarak beta bloker başlandı. Ancak tedaviye rağmen, hastanın VT atakları kontrol altına alınamadı. Bunun üzerine Flekainid tedaviye eklendi. Flekainid ile prematüre ventriküler atımların sayısı çarpıcı bir şekilde azaldı. Ayrıca VT atakları tamamen kayboldu. Bu hasta, ülkemizde nadir görülen ATS’li hastalardan biridir. Bu makalede ATS’li bir hastada ritm bozukluğunun başarılı yönetimi anlatılmıştır.