Talasemili Hastalarda Sol Ventrikül Diyastolik Fonksiyonunun Doppler Ekokardiyografi ile Değerlendirilmesi

Çalışmamız, hastanemizde izlenmekte olan talasemi majör ve intermedialı hastaların kardiyak değerlendirmesini yapmak, pulsed Doppler ekokardiyografik inceleme ile sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu olanları belirleyerek kalp tutulumunu erken dönemde saptamak, serum ferritin düzeyi ile kardiyak fonksiyonlar arasında ilişki varlığını araştırmak ve talasemi majör ile intermedialıları kardiyak yönden karşılaştırmak amacıyla planlanmıştır. Talasemi intermedialı 15 hasta (5-23 yaş) ve hipertransfüzyon programı uygulanmakta olan talasemi majörlü 50 hasta (1-21 yaş) ile kontrol grubu olarak aynı yaş ve cinsteki 65 sağlıklı çocuk incelenmiş, hastaların hematolojik verileri (transfüzyon tedavisine başlama yaşı, toplam transfüzyon sayısı, ferritin düzeyi) izlem kartlarından öğrenilmiştir. Talasemili 65 hastanın 36'sının kardiyak değerlendirmesi, transfüzyon öncesi 2. saatte ve sonrası 4. saatte olmak üzere 2 kez, diğer hastaların ise transfüzyon öncesi veya sonrası bir kez yapılmıştır. Elektrokardiyografik ve telekardiyografik değerlendirmeden sonra, M-mode ekokardiyografik inceleme ile sol ventrikül sistolik fonksiyonları, pulsed Doppler ekokardiyografik inceleme ile sol ventrikül diyastolik doluşuna ait akım örnekleri kaydedilmiştir. Transfüzyon öncesi ve sonrası ekokardiyografik ölçümler anlamlı farklılık göstermemektedir. Talasemi majör ve intermedialı hastaların ekokardiyografik ölçümleri kontrol grupla karşılaştırıldığında sistolik disfonksiyon olmaksızın sol ventrikül diyastolik doluş örneğinin restriktif özellik gösterdiği, pik erken diyastolik akım velositesinin (E) arttığı, pik geç (atriyal) diyastolik akım velositesinin (A) azaldığı, bu iki velosite oranının (E/A) yükseldiği saptanmıştır (p<0.05). Talasemi majörlü ve intermedialı hastaların sistolik ve diyastolik fonksiyonları ile ilgili ölçümler istatistiksel olarak belirgin bir farklılık göstermektedir. Ferritin düzeyleri 2000 ng/ml'nin altında ve üzerinde olan hastaların sol ventrikül diyastolik doluşu ile ilgili ölçümleri arasında anlamlı farklılık (p<0.05) saptanmış, ferritin düzeyi 200 ng/ml'nin üzerinde olanların restriktif bozukluğunun daha belirgin olduğu bulunmuştur. Sonuç olarak, çalışmamızda talasemi intermedialı 15 hastanın 6'sında (% 40), talasemi majörlü 50 hastanın 16'sında (% 32) sistolik disfonksiyon gelişmeden, diyastolik doluşun resriktif özellikte bozulduğu "pulsed Doppler" ekokardiyografik inceleme ile gösterilmiştir.