Sistemik sklerozlu hastada ciddi sistolik ve diyastolik fonksiyon bozukluğuna neden olan biventriküler nonkompaksiyon kardiyomiyopati

Nonkompaksiyon kardiyomiyopati ventrikülde artmış derin trabekülasyonlarla karakterize nadir görülen doğumsal bir kardiyomiyopatidir. Sol ventrikülün apeksi en sık etkilenen segmenttir ancak sol ventrikül bazal segmenti, biventriküler tutulum ve sağ ventrikülün baskın olarak tutulduğu olgularda tanımlanmıştır. Sistemik sklerozda bazı nöromüsküler anomaliler ve miyopatiler tanımlanmıştır. Ancak kronik enflamatuvar hastalıklarla nonkompaksiyon kardiyomyopati birlikteliği net değildir. Biz bu yazıda 40 yaşında diffüz kutanöz sistemik sklerozu olan bir kadında ciddi sistolik ve diyastolik fonksiyon bozukluğuna neden olan biventriküler nonkompaksiyon kardiyomiyopatili olguyu sunduk.