VSD'siz Posteriyör Septal "Malalignment"

İterventriküler septumun infundibular ve trabeküler bölümleri arasında "malalignment", VSD ile birlikte bulunabilir. VSD'siz septal posterior "malalignment", yeni tanımlanan, sol ventrikül çıkış yolunda obstrüksiyon yapan ve türbülan akıma yolaçarak aort kapak fonksiyonlarını bozan ayrı bir antitedir. Burada 9 VSD'siz posteriyör septal "malalignment"lı olgu sunuldu. Dört olgu izole septal "malalignment" iken 2 olgu koarktasyon, 2 olgu pulmoner valvüler stenoz ve 1 olgu korrekted transpozisyonla birlikte idi. Olguların 5'inde Doppler ekokardiyografi ile sol ventrikül çıkış yolunda gradient (10-70 mmHg) belirlendi. LVOT'da gradient belirlenen 3 ve gradient belirlenmemesine karşın ağır aort yetersizlikli 1 olgu ameliyat edildi. Üç olguda fibromüsküler rezeksiyon ve miyektomi, 1 olguda yalnız fibromüsküler doku rezeksiyonu yapıldı. LVOT/çıkan aort oranı 0.64 nın altında olan 2 olgu, birinde ikinci kez ameliyat yapılmasına rağmen, 70 ve 60 mmHg'lık sol ventrikül çıkış yolu gradienti ile izlenmektedir. İzlenen 2 olguda yeni subvalvüler "ridge", 1'inde de 15 mmHg'lık sistolik gradient belirlendi. VSD'siz de septal "malalignment" olabilir, taşıdığı potansiyel riskler nedeni ile ortadan kaldırılması zorunludur. Buraya yapılacak cerrahi girişimin amacı türbülan akımı ortadan kaldırarak yeni "ridge" ve aort yetersizliği oluşumunu engellemek ve iletim dokusuna zarar vermemek olmalıdır.