Pulmoner Arterden Çıkan Sol Koroner Arter Anomalisine Bağlı Olarak Gelişen Bir Dilate Kardiyomiyopati Olgusu

Pulmoner arterden çıkan anormal sol koroner arter (PAÇASKA), yenidoğan veya süt çocukluğu döneminde genellikle konjestif kalp yetersizliği, dilare kardiyomiyopari (DKMP) veya kardiyojenik şok gibi klinik görünümler/e ortaya çıkar. Solumını sıkınnsı ve huzursuzluk ve terleme şikayetiyle çocuk kardiyo/oji po/ikliniğine baş vuran, 24 günlük bir kız çocuğunda ağır kalp yetersizliği saptanarak tedavi altına alındı. Nedene yönelik yapılan ileri tetkiklerde, pulmoner arterden çıkan sol koroner arter anamalisine bağlı ağır di/aıe kardiyomiyopali tamsı konulan hasta, nadir görülmesi ve di/aıe kardiyomiyopati ile ayıncı tamsımn belirgin zorluklar göstermesi nedeniyle sunuldu. Yenidoğan veya erken süt çocukluğu döneminde kalp yetersizliği ve DKMP bulguları olan hastada; sol ventrikiilde dilatasyona eşlik eden hipertrofi, apikal bölgede anevrizma, mitral kordalar ve papiller kaslarda fibrozis bulguları sapranması halinde, mutlaka PAÇASKA düşünülmelidir.