Aritmojenik Sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisi ve Tedavi Yaklaşımları

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ASVK) özellikle sağ ventrikül serbest duvarını tutan, miyokardın fibro-lipomatöz infiltrasyonu ve sol dal blok paternli tekralayıcı ventriküler taşikardi ile karakterize bir hastalıktır. Klinik belirtiler sağ ventrikülün yapısal, fonksiyonel anormallikleri ve ani ölüme kadar yol açabilen aritmilerden kaynaklanır. En sık ölüm nedeni ventriküler taşikardilerdir. Genç ani ölüm olgularının tekrar incelenmesi, ailelerinin taranmasıyla geniş bir klinik ve patolojik spektruma sahip olduğu ve ani ölüm etyolojisinde daha önemli bir yer aldığı saptanmıştır. Son yıllarda genetik alanında ilerlemelerin sonucu olarak hastalıktan sorumlu olan kromozom anormallikleri tespit edilmiştir. Hastalığın elektrokardiyografik, ekokardiyografik, magnetik resonans görüntüleme, sağ kalp kateterizasyonu, histo-patolojik özellikleri ve tanı kriteleri oldukça açık bir şekilde tanımlanmıştır. Hayat kalitesini iyileştirmek, ani ölümleri önleyerek yaşam süresini uzatabilmek amacıyla çeşitli tedavi yöntemleri denenmiş olmasına rağmen, ASVK tedavisinde tam kür elde etmek günümüz tedavileri ile mümkün görünmemektedir. Ventriküler taşikardi ve ani ölümleri engellemek için sağ ventrikül tutulum derecesi ve hastalığın ciddiyetine göre farmakolojik tedavi ve cerrahi, ablasyon, takılabilir kardiyoverter defibrilatör (TKD) uygulaması gibi farmakolojik olmayan tedavi yöntemleri kullanılmıştır. ASVK'nin progresif bir hastalık olması ve medikal, cerrahi ve ablasyon tedavileri ile yüksek tekrarlama oranı nedeni ile ICD uygulaması ventriküler taşikardi ve ani ölümleri önlemede gelecekte daha önemli rol oynayacaktır. Bu derlemenin amacı hastalığın klinik bulgularını, son zamanlarda tanımlanan genetik özelliklerini, tanı, prognoz ve yeni tedavi yaklaşımlarını gözden geçirmektir