Asemptomatik bir eriflkinde büyük arterlerin transpozisyonu ve çift girimli sol ventrikül

Çift girimli sol ventrikül, sol ve sağ atriumdan gelen tüm kan akımının atriyoventriküler kapaklar aracılığıyla doğrudan tek ventrikül - sol ventriküle taşınması ile karakterize konjenital kalp hastalığıdır. Tüm doğumsal kalp defektlerinin %1’ni oluşturur. Erken yaşta cerrahi olarak opere edilmeyen hastalarda prognoz genellikle kötüdür. Literatürde opere edilmeden 6. dekata ulaşabilen nadir vakalar bildirilmektedir.
Otuz dört yaşında kadın hasta çarpıntı şikayeti ile başvurdu. Fonksiyonel kapasitesi NYHA’ a göre sınıf I idi. Fizik muayenede tüm odaklarda 3-4/6° sistolik üfürüm duyuldu ve thrill alındı. Kan basıncı 110 / 66 mmHg, nabız 80 / dk ritmikti. Hemoglobinin 17.1 g/dl olması dışında hematolojik veya biyokimyasal bir anormallik yoktu. Telegrafide kardiotorasik oran artmıştı. EKG’de sinüs ritmi ve nonspesifik intraventriküler ileti gecikmesi saptandı. Transtorasik Ekokardiografi’de her iki atriumun aynı hizada, rudimenter bir septumla hipoplastik sağ ventrikülden ayrılan, fonksiyonel tek bir ventrikül oluşturan boşluğa açıldığı tespit edildi.Tek ventrikülün transpoze olmuş, önde aort ve arkada pulmoner artere boşaldığı izlendi(Figür 1,2). Pulmoner arter çıkış yolunda 68 mmHg ’e ulaşan gradient ve subvalvuler hipertrofik band saptandı. Aort çıkış yolu normaldi. Olgu çift girimli sol ventrikül, rudimenter sağ ventrikül, pulmoner darlık ve büyük damarların transpozisyonu olarak değerlendirildi. İleri yaşa gelebilmesinde pulmoner darlık olması ve pulmoner hipertansiyonun gelişmemesi olarak düşünüldü. Holter monitörizasyonda; 2 defa couplet, 26 defa trigemine yapan orta sıklıkla monomorfik VES saptandı ve medikal takip kararı alınan hastaya B bloker tedavisi başlandı.
Cerrahi olarak düzeltilmemiş ileri yaşa kadar gelebilen çift girimli sol ventrikül vakalarının nadir olması nedeni ile takdimi uygun bulundu.