İdiyopatik pulmoner arter hipertansiyonu olan bir süt çocuğunda atipik sunum: Perikart tamponadı

Bu yazıda, perikart tamponadı kliniği ile karşımıza çıkan ve idiyopatik pulmoner arter hipertansiyonu (İPAH) tanılı beş aylık bir kız çocuğu sunuldu. Klinik durumunda ani bozulma olması üzerine merkezimize kabul edilen hastanın ekokardiyografisinde, sol ventrikül arka duvarında 17 mm ölçülen, sağ ventrikül çıkım yolu ve sağ atriyumda basıya neden olan perikart sıvısı olduğu gözlendi. Kalp kasılması bozulmuştu ve ventriküller arası septum hipertrofisi mevcuttu. Triküspit kapak yetersizliği yoluyla ölçülen sağ ventrikül basıncı sistemik düzeyde idi. Bu bulgularla hastaya perikart tamponadı nedeni ile perikardiyosentez uygulandı ve perikart tüpü yerleştirildi. Ayrıca uygulanan kalp kateterizasyonunda nitrik oksit inhalasyonu öncesi ve sonrası, pulmoner damar direnci/sistemik damar direnci oranı, pulmoner damar direnci ve ortalama pulmoner arter basıncı parametrelerinde bir değişiklik olmadığı gözlendi. Kalp kateterizasyonunda pulmoner arter hipertansiyonuna neden olabilecek herhangi bir lezyon tespit edilmedi. Hasta, mekanik ventilatör desteği ve yoğun medikal tedavi altında, yatışının 16. gününde yaşamını yitirdi. Olgumuzun önemi, İPAH ile perikart tamponadı birlikteliği olup bu şekilde sunulan ilk süt çocuğu olgusu olmasıdır.