Shone sendromu paraşüt mitral kapak (PMV), supravalvüler halka, subaortik darlık ve aort koarktasyonu gibi dört tıkayıcı doğumsal lezyondan oluşan çok nadir bir kardiyak malformasyondur. Tanı, titizlikle yapılacak kapsamlı bir ekokardiyografik inceleme gerektirir. Bir hastanın, erişkin yaşamda halen tanınmamış olması oldukça ender rastlanan bir durumdur. Bu yazıda, Shone sendromu ve patent duktus arteriyozusu (PDA) olan 26 yaşında erkek hasta sunuldu. Hasta egzersiz intoleransı ve şiddetlenen nefes darlığından yakınmaktaydı. İki yıl önce başka bir merkezde tanısının atlandığı ve mitral kapak prolapsusu ve subaortik membran gibi yanlış tanılara dayanılarak ameliyat edildiği öğrenildi. Transtorasik ekokardiyografide daha önce yerleştirilen mitral anüler halka nedeniyle ciddi mitral darlığa yol açan PMV saptandı. Shone sendromunun diğer bileşenleri olan subaortik membran, aort koarktasyonu ve ek olarak PDA gözlendi. Tekrar ameliyat önerildi, ancak hasta kabul etmedi. İki yıllık izlem sırasında, atriyal fibrilasyon atağı ve kötüleşen nefes darlığına rağmen hasta tekrar ameliyat olmayı yine kabul etmedi. Shone sendromuna ait herhangi bir unsur saptandığında, klinisyen diğer unsurların varlığını mutlaka araştırmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Anomaliler, çoklu, aort koarktasyonu; kalp defekti, doğuştan; mitral kapak/anormallik; mitral kapak darlığı/doğuştan; mitral kapak darlığı; paraşüt mitral kapak; duktus arteriyozus açıklığıCopyright © 2024 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi