Pulmoner arter hipertansiyonunda multidisipliner yaklaşımla iki yıllık tanı ve tedavi deneyimimiz

AMAÇ
Ülkemizde pulmoner arter hipertansiyonlu (PAH) hastaların prognozuna ait veriler sınırlıdır. Bu çalışmada, multidisipliner yaklaşımla ileriye dönük olarak takip edilen PAH’li hastalarda tanı ve tedavi deneyimimiz değerlendirildi. Ça­lış­ma pla­nı: Hastanemizin Pulmoner Hipertansiyon Çalışma Grubu tarafından iki yıl boyunca ileriye dönük olarak izlenen 51 hasta (32 kadın, 19 erkek; ort. yaş 45.4±9.7) çalışmaya alındı. Hastaların tanı dağılımı şu şekildeydi: İdiyopatik/ailesel PAH (n=9), bağ doku hastalıkları ile ilişkili PAH (n=16), doğuştan kalp hastalıkları ile ilişkili PAH (n=11), pulmoner veno-okluziv hastalık (n=1), kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (n=10) ve diğer nedenler (n=4). Hastalar üç ayda bir klinik olarak ve altı dakika yürüme testi, transtorasik ekokardiyografi ve BNP düzeyleriyle değerlendirildi.
Bul­gu­lar: Ortalama pulmoner arter basıncı 54.7±18.8 mmHg bulundu. Tanı anında fonksiyonel kapasite dokuz hastada (%17.7) NYHA sınıf II, 28 hastada (%54.9) sınıf III, 14 hastada (%27.5) sınıf IV idi. Otuz yedi hastaya (%72.6) spesifik farmakolojik ajanlar ile tedavi uygulandı. On dokuz hastanın (%51.4) tedavisinde değişiklik yapıldı. Dokuz hastada (%17.7) tedaviyle NYHA sınıfında en az bir basamak azalma görülürken, 25 hastanın (%49) fonksiyonel kapasitesinde değişiklik olmadı. On yedi hastada (%33.3) klinik kötüleşme izlendi ve bu hastaların 11’i (toplam grubun %21.6’sı) kaybedildi. Ölen tüm hastaların NYHA fonksiyonel kapasitesi sınıf III-IV idi. Ölen ve yaşayan hastalar arasında ortalama pulmoner arter basıncı (72.5±18.7 mmHg ve 49.8±21.2 mmHg), tanı anındaki BNP düzeyi (293.8±88.3 pg/ml ve 141.6±62.1 pg/ml) ve altı dakika yürüme mesafesi (123.8±41.3 m ve 200.7±52.1 m) anlamlı derecede farklılık gösterdi (p<0.05).
So­nuç: Son 20 yılda sonlanım noktalarında iyileşmelere rağmen PAH tanısı hastalığın ancak geç döneminde konmakta ve hastaların çoğunluğunda şiddetli işlevsel ve hemodinamik sorunlar yaratmaktadır.