Marfan Sendrom'lu Kız Kardeşlerde Torasik ve Torakoabdominal Anevrizma

Familya/ aort anevrizma ve disseksiyon/armda ilk operasyondan sonra anasromo: bölgesinde ve/veya daha distalde yeni anevriznıa ve eliseksiyon oluşumu normal popu/asyona oranla daha st kur. Anabilim Dalwuzda son 6 ytlda akw aorr disseksiyonu nedeni ile cerrahi müdahale yapilan 25 olgudan 6'st, roraka/ ve rorakoabdominal anevrizma sebebi ile opere olan 17 vakadan ise 4'ü MatJan sendromlu idi. Bu hasralardan ikisi kt:kardeşri. İlk olgumu: infrarenal abdomina/ aort anevrizmast sebebi ile başka merkezde opere oldukran 2 ytl sonra kliniğimi:de Crawford Tip IV rorakoabdomina/ anevrizma ramst ile yeniden opere edildi. Operasyon basit klemp tekniği ve ototransfüzyon kullamlarak yaptld1. İkinci olgumuz kronik tip lll dissekan aorr anevrizmast nedeni ile opere edildi. Hastaya parsiyel femoro-femoral km·diyopulmoner "by-pass" distal pet/fizyon yöntemi kul/antlarak torasik aort replasmam yaptld1. Operasyon sonrast erken ve geç dönemde nörolojik defisit ve visseral organ malpetfüzyonu gözlenmedi. İlk olgumuz 2. operasyondan yaklaştk 18 ay so1tra torasik sakkiiler anevrizma riiptiirii ile perioperatif dönemde kaybedildi. Rekürren aorr anevrizmalanmn bu hasta grubunda daha stk oluşmast klinik takibin önemini göstermektedir.