Ailevi homozigot hiperkolesterolemili hastalar�n uzun d�nem izlemi:  Bir �niversite hastanesi lipit poliklini�inin 13 y�ll�k deneyimi

Kay�k��o�lu, Meral; K�smal�, Erkan; Can, Levent; Payzin, Serdar

Dergi Metrikleri

Impact Factor (2024): 0.9
CiteScore (2023): 1.3
Source Normalized Impact
per Paper:
0.315
SCImago Journal Rank: 0.250

52/8Son Say� Erken Bask� Ar�iv Pop�ler Makaleler

H�zl� Arama

�Yazar ve kurum i�inde

�Ba�l�k ve �zet i�inde

�Anahtar kelimelerde

�Tamam�nda

Ailevi homozigot hiperkolesterolemili hastalar�n uzun d�nem izlemi: Bir �niversite hastanesi lipit poliklini�inin 13 y�ll�k deneyimi [Turk Kardiyol Dern Ars]

Turk Kardiyol Dern Ars. 2014; 42(7): 599-611 | DOI: 10.5543/tkda.2014.09633

Ailevi homozigot hiperkolesterolemili hastalar�n uzun d�nem izlemi: Bir �niversite hastanesi lipit poliklini�inin 13 y�ll�k deneyimi

Meral Kay�k��o�lu¹, Erkan K�smal�², Levent Can¹, Serdar Payzin¹
¹Ege �niversitesi T�p Fak�ltesi, Kardiyoloji Anabilim Dal�, �zmir
²Ege �niversitesi T�p Fak�ltesi, Radyoloji Anabilim Dal�, �zmir

AMA�
Ailevi hiperkolesterolemi (AH), erken ateroskleroza yol a�an a��r� y�ksek kolesterol d�zeyleri ile karakterize genetik bir hastal�kt�r. Homozigot AH (HoAH) bulunan olgularda �ocukluk d�neminden itibaren kardiovask�ler olaylar geli�ebilmektedir. Bu �al��mada Ege �niversitesi T�p Fak�ltesi, Kardiyoloji Anabilim Dal��nda izlenen eri�kin ya�taki HoAH�l� hastalarla olan uzun d�nem klinik deneyim sunulmu�tur.

�ALI�MA PLANI
�al��maya 2000-2013 y�llar� aras�nda izlenen HoAH�l� 17 hasta (11 kad�n, 6 erkek) al�nd�. Hastalara ait t�m veriler (klinik �zellikler, aile �yk�s�, lipit d�zeyleri, tedavileri, lipit aferezi, izlemde geli�en kardiyovask�ler olaylar, komplikasyonlar vb) geriye d�n�k olarak hasta dosya kay�tlar�ndan elde edildi.

BULGULAR
Klini�imize ba�vuru s�ras�nda ya� ortalamas� 31�10 y�l ve ilk tan� ya�� 25�14 idi. Olgular�n tan� konuldu�unda ortalama kolesterol de�erleri 625�136 mg/dl idi, tan� s�ras�nda en s�k ba�vuru yak�nmalar� deri bulgular� (%41) ve iskemi ile ilgili yak�nmalar�yd�. �� (%18) olgu ise aile �yk�s� nedeniyle tarama yap�l�rken saptand�. Olgular�n %65�i akraba evlili�i �ocu�uydu. Ksantom s�kl�� %59 olup aort kapak patolojisi %59, karotis plaklar� %47 ve koroner arter hastal�� %59 olguda saptand�. T�m olgularda lipit aferezi endikasyonu bulunmas�na ra�men tedavinin reddedilmesinden dolay� 10 olguda uygulanabilmi�ti. Afereze ba�lama ya�� 27�12 idi (10-42 ya�). Aferez tedavisine uyum %60�t�. D�zenli aferezle deri bulgular� kaybolmas�na ra�men hastalar�n hepsinde karotis aterosklerozunda ve aort patolojisinde ilerleme saptand�. Ortalama 43�42 ayl�k izlemde d�rt olgu hayat�n� kaybetti (ortalama ya� 25�5).

SONU�
HoAH�l� hastalara tan� ge� konmaktad�r. Aferez tedavisine ge� ba�land�� i�in ateroskleroz ve aort darl�� ilerlemektedir. Bu hastal�kla ilgili hekim fark�ndal�� ve halk�n bilin�lendirilmesi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Ailevi hiperkolesterolemi, apolipoproteni-B-100/ genetik, hastal��a genetik yatk�nl�k, hiperlipoproteinemi type II/epidemiyoloji; koroner arter hastal��; ksantoma; lipit aferezi.

Sorumlu Yazar: Meral Kay�k��o�lu, T�rkiye
Makale Dili: T�rk�e

ATIF KOPYALA

Tam Metin PDF �ngilizce Tam Metin At�f dosyas� indir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Yazara e-posta g�nder Benzer makaleler PubMed Google Scholar

Journal Metrics

Journal Citation Indicator: 0.18
CiteScore: 1.1
Source Normalized Impact
per Paper: 0.22
SCImago Journal Rank: 0.348

H�zl� Arama

�Yazar ve kurum i�inde

�Ba�l�k ve �zet i�inde

�Anahtar kelimelerde

�Tamam�nda