AMAÇ Eisenmenger sedromu (ES) doğumsal kalp hastalıklarında pulmoner arteriyel hipertansiyonunun (PAH) en ilerlemiş formudur. Bu çalışmada ES’ye yaklaşımı, takip ve PAH’a spesifik tedavinin uygulanma özelliklerini, ortalama 5 yıllık izlem sonrasında klinik sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık.
ÇALIŞMA PLANI 2008-2013 Mayıs tarihleri arasında takip edilen ES’li kadın hastalar çalışmaya alındı. Hastalar ortalama 5 yıl süre ile izlendi. Klinik bulgular, laboratuvar, BNP düzeyi, transtorasik ekokardiyografi, sağ kalp kateterizasyonu ve 6 dk yürüme testi (6 DYT) bulguları kaydedildi. Spesifik tedavi için hastalara kılavuzların önermiş olduğu şekilde bosentan, iloprost ve sildenafil tek başına ya da kombinasyon şeklinde başlandı. Üç aylık takiplerde mortalite, hastaneye yatma ihtiyacı, ek PAH tedavi ihtiyacı gibi veriler değerlendirildi.
BULGULAR Çalışmaya 12 hasta alındı. Tüm hastalar kadın olup, ortalama yaş 36.5 idi. Prognostik ekokardiyografik veriler olarak, hastaların yüksek pulmoner arter basınç değerleri (109.81±24.94 mmHg) ile alakalı olarak sağ ventrikül duvar kalınlığının ileri düzeyde arttığı, sağ atriyum basınçlarının nispeten yüksek olduğu, hastaların %40’ında ciddi pulmoner yetersizliğin bulunduğu, pulmoner akselerasyon zamanının kısaldığı, sol ve sağ ventriküllere ait miyokardın doku Doppler hızlarının düşük olduğu, sağ atriyum alanı/sol atriyum alanı oranının arttığı (1.35±0.40), sağ ventrikül fraksiyone alan değişim değerinin düşük olduğu saptandı. Ortalama 5 yıllık takip süresinin sonunda toplam 16 olay meydana geldi. Hastaların 8’inde kombinasyon tedavisi gerekti.
SONUÇ Eisenmenger sedromu ciddi morbidite ve mortalite nedeniyle özelleşmiş merkezler tarafından takip edilmesi gereken, çoklu sistemi etkileyen ve spesifik PAH tedavisinden klinik fayda sağlanan hastalık grubudur.
Copyright © 2024 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi