Tam interventriküler septal defektli erişkin bir hastada geç saptanan süngerimsi miyokart

Ventrikül miyokardında süngerimsi yapı (noncompaction) kardiyomiyopati gelişimine yol açan morfogenetik bir anomalidir. Başka doğumsal anomalilerle birlikteliği sıktır. Süngerimsi miyokardın yaygın klinik bulguları kalp yetersizliği semptomları, ventrikül taşiaritmileri ve tromboembolik olaylardır. Bu durumun ekokardiyografik tablosu oldukça özgün olmasına karşın, atlandığı olgular da olmaktadır. Bu yazıda, çocukluğundan beri interventriküler septal defekt ya da interventriküler septumun apikal kısmının güdük kalmasıyla karakterize büyümüş “tek ventrikül” tanısıyla takip edilmekte olan 27 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Hastanın son ekokardiyografik incelemesinde, belirgin trabeküller ve bu trabeküllerin arasında kalan derin girintilerle karakterize süngerimsi miyokart saptandı. Bu olgudan çıkarılması gereken ders, kardiyologların, süngerimsi miyokart da dahil olmak üzere, eşlik eden doğuştan anomalilerin saptanması konusunda daha fazla sabırlı olmaları gerektiğidir; çünkü, bu durumlar hastaların klinik ve prognostik sonuçlarını etkilemektedir.