Miyokardiyal "Noncompaction": Nadir Görülen Bir Kardiyomiyopati Olgusu

Miyokardiyal "noncompaction" (MN), miyokardın intrauterin gelişim sürecinde duraklama sonucu ortaya çıkan ve daha çok sol ventrikiilü twan nadir bir kardiyomiyopati tipidir. Mu/tipi, belirgin miyokardiyal trabekülasyon ile belirgin intertrabeküler boşluklar karekteristik eko bulgularını oluşturur. Klinik tabloda; kalp yete rsizliği, aritmiler ve emboli k olaylar yer alır . Konjenital kalp anomalileriyle birlikte olabilir. Ondokuz yaşmda bir olguda MN'nin tipik klinik ve ekokardiyografi/.: özellikleri ile beraber bikiispit aort onomalisi saptandı. Klinik olarak ilerleyici konjestif kalp yetersizliği, EKG'de sol anteriyor hemibi ok, teleradyografide kardiyomegali mevcuttıı. Ekoda; ciddi sol ventrikiil disfonksiyonu ve dilatasyonu ( ejeksiyon fraksiyonu 0.27), sol ventrikiil apeksinde mu/tipi belirgin trabekiilasyon, biküspit aorta, orta-şiddetli aort yetmezliği gözlendi. Optimal medikal tedaviye rağmen yatı şınm 14. giinünde hasta kaybedildi. Nadir görülen bir konjenital kardiyomiyopati tipine dikkat çekmesi ve ülkemizde ilk olgu bildirimi olması açısmdan özellik arzetmektedir.