Hennekam sendromlu bir olguda başvuru nedeni olarak perikard efüzyonu

Hennekam sendromu intestinal lenfanjiektazi ile birlikte ekstremiteler, dış genital organlar ve yüzde ciddi lenfödem ve öğrenme güçlüğü ile karakterize, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Solunum sıkıntısı nedeniyle yatırılan 38 aylık erkek çocukta Hennekam sendromuyla uyumlu yüz anormallikleri ve prepisyum hiperplazisi gözlendi. Lenfanjiyografide sol göz ve sağ ayakta lenfödem saptandı. Telegrafide kardiyomegali, ekokardiyografide yaygın perikard efüzyonu saptandı. Perikard efüzyonuna yönelik olarak perikardiyosentez yapıldı. Perikard efüzyonunun tekrarlaması nedeniyle cerrahi koşullarda perikard tüp drenajı uygulandı. Beşinci günde, tüpten gelen drenaj azaldığı için perikard dreni çıkarıldı.