Turk Kardiyol Dern Ars. 2009; 37(5): 337-340

Ventrikül taşikardisi ve atriyal fibrilasyon ile seyreden miyotonik distrofi: Olgu sunumu

Serpil Eroğlu, Bülent Özin, Süleyman Özbiçer, Haldun Müderrisoğlu
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, Ankara

Miyotonik distrofi tip 1 (MD1), miyotoni, ilerleyici kas güçsüzlüğü, katarakt ve kalp tutulumu ile seyreden otozomal dominant bir hastalıktır. Kardiyak tutulum sıktır ve daha çok ileti sistemi anormallikleri, supraventriküler ve ventriküler aritmiler şeklinde görülür. Daha az sıklıkta miyokart disfonksiyonu ve iskemik kalp hastalığı da görülebilir. Daha önce MD1 tanısı konmuş olan 54 yaşında kadın hasta, çarpıntı, 157/118 mmHg kan basıncı, 220 atım/dk kalp hızı ve elektrokardiyogramda ventrikül taşikardisi ile yatırıldı. Hastanın hemodinamik durumunun çok kısa sürede bozulması üzerine elektriksel kardiyoversiyon uygulandı. Kardiyoversiyonun hemen arkasından elektrokardiyogramda atriyal fibrilasyon, hafif uzamış QT intervali ve intraventriküler ileti gecikmesi gözlendi. İntravenöz amiodaron infüzyonundan sonra hasta sinüs ritmine döndü. Transtorasik ekokardiyografi incelemesinde sol ventrikül fonksiyonunun belirgin derecede zayıfladığı görüldü; ejeksiyon fraksiyonu %25 bulundu, koroner arterler ise normaldi. Yapılan elektrofizyolojik çalışmada, atriyum-His intervali ve His-ventrikül intervali sırasıyla 120 msn ve 54 msn ölçüldü ve uyarıyla monometrik ventriküler flutter oluşturuldu. Tedavi olarak kardiyak defibrilatör takılan hasta sinüs ritmiyle taburcu edildi.

Anahtar Kelimeler: Atriyal fibrilasyon/etyoloji, defibrilatör yerleştirme, elektrokardiyografi; miyotonik distrofi/komplikasyon; taşikardi, ventriküler/etyoloji.

---

ATIF KOPYALA