İzole Sol Ventrikül Non-Kompaksiyon Tanılı Pediatrik Hastalarda Sistolik Disfonksiyonun Klinik ve Tanısal Parametreler Üzerindeki Etkileri

AMAÇ
Sol ventrikül nonkompaksiyonu (SVNC), endomiyokardiyal morfogenezin erken dönemde duraklaması sonucu görülen nadir bir kardiyomiyopatidir. Bu çalışmada, SVNC tanısı alan pediatrik hastaların klinik, elektrokardiyografik ve ekokardiyografik özelliklerini, tedavi stratejilerinin, sistolik disfonksiyonun klinik ve tanısal parametreler üzerindeki etkisinin değerlendirilmesi ve izlemi amaçlandı.


YÖNTEMLER
Ocak 2010 ile Haziran 2020 tarihleri arasında Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi’ne başvuran izole SVNC tanılı hastaları geriye dönük olarak inceledik.


BULGULAR
Elli beş çocuğa sol ventrikül nonkompaksiyonu tanısı konuldu. Hastaların otuz ikisi (%58,2) erkekti ve ortanca başvuru yaşı 8,5 (1 ay-17,9 yıl) idi. Çalışmanın ortanca takip süresi
19 aydı (1-121 ay). Hastaların on dördü (%25,5) sistolik disfonksiyon (EF < %45) ve ikisi resüsite edilmiş kardiyak arrest ile başvurdu. EKG anormallikleri hastaların %78,2’de mevcuttu. Altı hastanın EKG’sinde fragmante QRS (fQRS) saptandı, 17 hastada (%30,9) QTc süresi 450 ms ve üzerinde idi. EF < %45 grubundaki hastalarda EKG anormallikleri, düşük QRS voltajı, fQRS ve trombüs daha sık olduğu görüldü. Atriyal ve ventriküler aritmiler (VF dahil) hem EF < %45 hem de ≥%45 gruplarında benzer sıklıkta bulundu. Tam AV bloğu olan bir hastaya ve Long QT sendromu ve şiddetli bradikardisi olan bir hastaya kalıcı kalp pili implantasyonu uygulandı. Beş (%9,1) hasta kaybedildi.


SONUÇ
Sol ventrikül nonkompaksiyonu çocukluk çağında heterojen klinik bulgulara sahiptir. Hastalığın ilerleyici seyrine bağlı olarak ventrikül disfonksiyonu veya aritmi gelişimi açısından hastaların yakından takip edilmesi esastır. Korunmuş EF’li hastalarda da yaşamı tehdit eden ventriküler aritmiler görülebileceğinden bu konuda ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.