Ailesel hiperkolesterolemi düşük-dansiteli-lipoprotein (LDL) reseptöriindeki de_fektin neden olduğu kalt!salmetabolik bir bozukluktur. Bu durum LDL kaynakit kolesteroliin deri, tendon ve arteriyel duvarda birikmesine yol açar. Ailesel hiperkolesterolemi/i hastalarda özellikle aort köklindeki ateromatöz plaklaşma belirgin olup suprava/ viiler aort darftğl ve ostial koroner darlık ile sonuçlamr. Bu komplikasyonlar öliimciildiir ve genç yaşta gelişir/ er. Erken tali/ ve uygun antihiperlipidemik tedavi ile önlenebilir/er. Burada kliniğimizde tam koyduğun111: genç yaştaki ailesel hiperkolesterolemi/i bir olgu sunıi/maktac!tr. Yirmibir yaş 1ndaki bu hastada lıiperko lesterolemiye bağ/1 ksantelaznıa, arkus limbus ve ksantom/ar ile birlikte va/vii/er, supravalviiler aort darftğ1 ve ostial koroner dar/1k tespit edilmiştir. Hastaya amihiperlipidenıik tedavi başlanarak koroner arter bypass cerrahisi (KABC) ve aort kapak replasmanı (AVR) uygulanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Ailesel hiperkolesteralemi, ostial koroner darlık, supravalvüler aort darlığıCopyright © 2024 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi