Gizli tip 1 konjenital uzun QT sendromunda epinefrin provokasyon testinin önemi

Konjenital uzun QT sendromu (UQTS) çocuklarda ve genç erişkinlerde ani kardiyak ölüm insidansı ile ilişkili genetik bir kanalopatidir. QT aralığı uzaması elektrokardiyografide (EKG) ana bulgudur, ancak eksik penetrasyon nedeniyle UQTS hastaların yaklaşık %40’ında normal QT aralığı görülür. UQTS’li hastalarda EKG’de normal QT aralığı gizli UQTS olarak bilinmektedir. Epinefrin provokasyon testi gizli UQTS tanısında yardımcı olabilir. Bu olgu serisinde EKG’de normal QT ve düzeltilmiş QT aralıkları olan ve ailesinde ani kalp ölümü öyküsü olan üç bireyde gizli UQTS tanısı için epinefrin provokasyon testi kullanıldı.