Ebstein anomalisine eşlik eden sol ventrikülde süngerimsi miyokart (noncompaction)

Sol ventrikülde süngerimsi miyokart (noncompaction)endomiyokardiyal morfogenez sırasındaki bir duraklamadan kaynaklanan, belirgin trabeküller ve bu trabeküllerin arasında kalan derin girintilerle karakterize, doğumsal bir kalp hastalığıdır. Ebstein anomalisi ile birlikteliği çok nadirdir. On üç yaşında bir erkek çocuk, sportif bir etkinliğe katılım öncesinde kardiyak açıdan değerlendirildi. Fizik muayenede, triküspit kapaktan gelen 1/6 derecesinde sistolik üfürüm saptandı. Elektrokardiyogramı normaldi. Transtorasik ekokardiyografide, interventriküler septumun apeksinde, yan duvarında ve apikal kısmında çok sayıda büyük trabekül ve derin intratrabeküler girinti görüldü. Renkli akım Doppler incelemesinde trabeküller içinde kan akımı görüldü. Sol ventrikül boyutları ve ejeksiyon fraksiyonu (%65) normaldi. Triküspit kapağın septal ve inferior yaprakçıklarının birleştiği kenarda apikal yer değişikliği izlendi ve hafif triküspit yetersizliği vardı. Mitral ve triküspit halkalar arasındaki mesafe 20 mm ölçüldü. Sağ ventrikülde genişleme yoktu ve sistolik fonksiyonu normal idi; sağ atriyumda ise orta derece genişleme vardı. Hasta asemptomatik olduğundan ve sol ventrikül sistolik fonksiyonu korunmuş olduğundan, düzenli takip programına alındı ve düşük doz aspirin (100 mgr/gün) alması önerildi. Beş yıllık izlemi sonunda hala asemptomatik olan hastanın her iki ventrikülü normal boyutlarda ve ejeksiyon fraksiyonu normal değerler içindeydi.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, Ebstein anomalisi, ekokardiyografi; kalp defekti, doğuştan; kalp ventrikülü; miyokart/patoloji.