Pulmoner atrezi (PA), ventriküler septal defekt (VSD) ile birlikte basit bir kapak atrezisinden, akciğer yatağının aortadan ayrılan kollateral arterler ile kanlandığı gerçek pulmoner arterlerin bulunmadığı veya ağır hipoplazik olduğu tabloya kadar çok geniş spektrum halinde görülebilmektedir. Pulmoner arterin ve dallarının boyutu ile birlikte eşlik eden diğer karmaşık kalp lezyonlarının varlığı tedavi yönteminde ve tüm düzeltme seçeneklerinin belirlenmesinde önemlidir. Basit formlarında Fallot tetralojisi onarımı tarzında tam düzeltme ameliyatı yapılırken, spektrumun diğer ucundaki hastalarda çok sayıda girişim gerekmekte ve yaşam kalitesi oldukça değişken olmaktadır. Pulmoner arter ve dallarının boyutu, eşlik eden kollateral arterlerin varlığı tedavi yönetiminde belirleyicidir. Burada ilk olgu 40 günlük, ikinci olgu iki günlük iken muayene sırasında üfürüm fark edilmesi üzerine yapılan ekokardiyografik incelemede VSD, pulmoner atrezi tanısı konmuş olan ve pulmoner arterlerin koroner arter aracılığı ile kanlanmasının sağlandığı iki olguyu sunmak istedik. İkinci olgumuzda tanı kateter anjiyografi ile kesinleşti. İlk olgumuzda ancak cerrahi sırasında kesin tanı konulabildi. Bu çalışmayı sunmaktaki amacımız pulmoner atrezili hastalarda pulmoner arter boyutu, pulmoner konfluansın varlığı, kanlanmasının nereden sağlandığı ve eşlik eden kollateral arterlerin tedavi yönetimindeki önemini vurgulamaktır.
Anahtar Kelimeler: Cerrahi tedavi, doğumsal kalp hastalığı; koroner arter; pulmoner atrezi.Copyright © 2024 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi