Çocuklarda idiyopatik dilate kardiyomiyopati: Prognostik belirteçler

AMAÇ
Dilate kardiyomiyopati (DKM) sol ventrikül işlevlerinde bozukluk ve kalp yetersizliği ile seyreden ve prognozu kötü olan bir hastalıktır. Tanısal ve terapötik gelişmelere rağmen etiyoloji hala bilinmemektedir. Çalışmamızda idiyopatik DKM tanısıyla izlenen hastalarımızın yaşam süresini etkileyen faktörleri değerlendirmek istedik.

YÖNTEMLER
Ekim 2005–Ekim 2017 tarihleri arasında idiyopatik DKM tanısı konulan 79 hasta geriye dönük olarak değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri, klinik bilgileri, sol ventrikül fonksiyonları, tedavi ve izlemleri hastane kayıtlarından incelendi. Prognoza etki edebilecek faktörlerden; semptomların başlama yaşı, cinsiyet, anne-baba akrabalığı, telekardiyogramda kardiyomegali varlığı, ekokardiyografide azalmış ejeksiyon fraksiyonu (EF), kısalma fraksiyonu (KF), mitral yetersizlik derecesi ve intrakardiyak tromboz gelişimi değerlendirildi.

BULGULAR
Hastaların yaşları 20±60 ay, erkek/kız oranı ise 1.02/1 idi. Hastaların en sık kalp yetersizliği semptom ve bulguları (n=59, %74.7) ile başvurduğu görüldü. En sık görülen fizik muayene bulgusu üfürüm (n=53, %67.1) ve taşikardi (n=48, %60.8) idi. Olguların %73.4’ünde telekardiyografide kardiyomegali vardı. Ekokardiyografi değerlendirmesinde EF ve KF değerleri sırasıyla %35.7±1.3 ve %17.3±6.5 iken 42 (%53.2) hastada 2. derece ve üzerinde mitral yetersizlik olduğu görüldü. İzlem süresi 20±38.1 (1–156) ay idi. Dört olguda (%5.1) intrakardiyak tromboz saptandı. Mortalite oranı %36.7 olarak bulundu. Sağ kalım sürelerine göre prognostik faktörlere bakıldığında; anne baba arasında akrabalık olması, EF ve telekardiyografide kardiyomegali olmasının sağkalım süresini anlamlı derecede kısalttığı görüldü.

SONUÇ
Anne baba arasında akrabalık olması, tanı anında telekardiyografide kardiyomegali olması ve EF değerlerinin düşük olması DKM hastalarında sağkalım sürelerini etkileyen en önemli belirteçlerdir.