Çocuklarda Restriktif Kardiyomiyopati: 12 Vakanın Klinikopatolojik İncelenmesi

Son sekiz yıldır tanısı konan 12 restriktif kardiyomiyopatili vakanın, klinik ve laboratuar bulguları ile klinik seyir ve prognozunun incelenmesi amaçlandı. Hastaların ortalama yaşı 5.0 yıl idi. En sık görülen yakınmalar beşer vakada görülen çabuk yorulma, efor dispnesi ve karın şişliği iken, fizik muayenede hepatomegali (n=10) en sık görülen bulgu idi. Atriyal dilatasyon gösteren EKG ve kardiyomegali gösteren telekardiyografi ortak bulgulardandı. Ekokardiyografide sol veya her iki atriyumda belirgin dilatasyon mevcuttu. Sekiz vakada uygulanan kalp kateterizasyonunda atriyum ortalama basınçları ve ventrikül diyastol sonu basınçları normale göre artmıştı. Altı vakaya uygulanan endomiyokardiyal biyopside saptanan ortak bulgular ise endokardda kalınlaşma, miyokardiyal kas liflerinde hipertrofi ve interstisyel fibroz idi.