Scimitar Sendromu ile Birlikte Aort Koarktasyonu

Scimitar sendromu nadir görülen bir doğumsal kardiyopulmoner malformasyondur. Bu sendromun aort koarktasyonu ile birlikteliği çok daha nadirdir. Biz bu yazıda kalp yetersizliği semptomları ile hastanemize getirilen ve aort koarktasyonu ile birlikte scimitar sendromlu bir süt çocuğunu bildiriyoruz. Hastanın göğüs filminde sağ akciğer hipoplazisi ile birlikte kalbin dekstropozisyonu görülüyordu. 2-D ve renkli Doppler ekokardiyografi ile hastada sekundum ASD ve aort koarktasyonu saptandı. Kalp kateterizasyonunda pulmoner hipertansiyon ve soldan-sağa şant olduğu belirlendi. Anjiografide hastada aort koarktasyonu bulunduğu ve sağ pulmoner venlerin anormal olarak inferior vena kavaya drene olduğu gösterildi. Hastaya cerrahi olarak koarktasyon giderilmesi uygulandı. Hastamız aort koarktasyonun tamir edilmesine rağmen solunum yetersizliğine bağlı olarak ameliyattan on gün sonra kaybedildi. Sonuç olarak; scimitar sendromlu hastalarda akciğer hipoplazisinin derecesi ve ek kardiyovasküler anomalilerin ağırlığı prognozun belirlenmesinde oldukça önemlidir.