Etkin bir antitümör ajan olan doksorubisinin kardiyotoksik yan etkisi, ilacın terapötik kullanımını kısıtlamakta, kardiyotoksisitenin belirlenmesi ve önlenmesi önem kazanmaktadır. Kardiyotoksisitenin patogenezinden ağırlıklı olarak serbest radikallerde ve lipid peroksidasyon ürünlerinde artış, antioksidan enzimlerde azalma sorumlu tutulmaktadır. Çalışmada doksorubisine bağlı kardiyotoksisitenin patogenezinin ve bunun üzerine pentoksifilinin etkisinin araştırılması amaçlandı. Çalışma üç grupta planlandı. Birinci grup (n:10) genç tavşanlara, 15 günlük süre içerisinde, 6 eşit dozda (kümülatif doz 15mg/kg) intraperitoneal doksorubisin, ikinci grup (n:10) doksorubisinden 24 saat önce başlanarak ve doksorubisin son dozundan 7 gün sonrasına kadar devam etmek üzere ve pentoksifilin (40 mg/kg/gün intraperitoneal) verilerek oluşturuldu. Üçüncü grup ise kontrol grubu (n:7) olarak planlandı. Kardiyotoksisitenin patogenezindeki etkinliklerinin belirlenmesi amacıyla miyokard ve plazma glutatyon peroksidaz (GSH-Px), süperoksit dismutaz (SOD), malondialdehit (MDA) ve miyokardiyal nitrik oksit (NO) düzeyleri ile kardiyotoksisite tanısındaki etkinliklerinin belirlenmesi amacıyla serum troponin I (Tn I) ve kreatin kinaz MB (CKMB) düzeyleri çalışıldı. Histopatolojik olarak miyokardiyal hücre hasarının gelişip gelişmediği araştırıldı. Doksorubisin verilen genç tavşanlarda histopatolojik olarak ağır kardiyomiyopati geliştiği; miyokardiyal GSH-Px'in (2.4 mU/µg) azaldığı, MDA (0.056nmol/µg) ve NO (0.13 µmol-3/µg) düzeylerinin yükseldiği saptandı. Doksorubisinle birlikte pentoksifilin verilen grupta ise miyokardiyal GSH-Px (5.6 mU/µg), SOD'ın (5.56 U/µg) yükselip, NO (0.08 µmol-3/µg) düzeylerini azaldığı histopatolojik olarak pentoksifilinin ağır kardiyomiyopatiyi önlediği saptandı. Gruplar arasında plazma GSH-Px, SOD ve MDA düzeyleri açısından fark bulunmadı. Serum troponin I (Tn I) (2.4 ngr/mL) ve kreatin kinaz MB (CKMB) (4123 U/mL) düzeylerinin, sadece ağır kardiyotoksisite gelişen grupta arttığı, antioksidan verilen grupta değişmediği tesbit edildi. Sonuç olarak doksorubisine bağlı kardiyotoksisitenin patogenezinde miyokardiyal antioksidan enzimlerde azalma, serbest radikallerde ve lipid peroksidasyon ürünlerinde artmanın rol oynayabileceği tesbit edilmiş ve pentoksifilinin doksorubisine bağlı ağır kardiyotoksisiteyi önleyebileceği gösterilmiştir. Ayrıca sonuçlar serum troponin I ve kreatin kinaz MB düzeylerinin, ağır kardiyotoksisitesinin tanısında kullanılabileceğini göstermektedir. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 279-287)

Doxorubicin, a widely used antineoplastic agent in clinical practice, has a serious side effect, as cardiotoxicity. Due to the risk of life-threatening cardiotoxicity which limits doxorubicin's therapeutic potential, diagnosis and prevention of doxorubicin-induced cardiotoxicity becomes essential. Free radicals, lipid peroxidation and antioxidant enzymes are suggested to be involved mainly in doxorubicin-induced cardiotoxicity pathogenesis. Aim of this study was the investigation of pathogenesis of doxorubicine induced cardiotoxicity and the effect of the pentoxphylline on this subject. The study was designed on three groups: the first group (n=10 young rabbit) who took 6 daily doses of intraperitoneal doxorubicine (cumulative dose 15mg/kg) for 15 days. The second group (n=10 young rabbit) who received pentoxifylline (40 mg/kg/day intraperitoneal) 24 hours before intraperitoneal doxorubicine and continued 7 days after the last dose of doxorubicine. The third group was a control group (n=7). We measured myocardial and plasma glutathione peroxidase (GSH-Px), superoxide dismutase (SOD), and malondialdehyte (MDA) activities and myocardial nitric oxide (NO) activity in our rabbit model. Serum troponin I (Tn I) and creatine kinase MB (CKMB) values were tested for the assessment of cardiotoxicity. Our results suggested that doxorubicin formed severe cardiotoxicity in young rabbits with 15 mg/kg cumulative doses with markedly decreased myocardial GSH-Px (2.4 mU/µg) and increased MDA (0.056nmol/µg) and NO (0.13 µmol-3/µg) values. Pentoxphylline reduced doxorubicin-induced cardiotoxicity by increasing myocardial GSH-Px (5.6 mU/µg), SOD (5.56 U/µg) activities and decreasing myocardial NO (0.08 µmol-3/µg) activities. Although serum Tn I (2.4 ngr/mL in the first group) and CKMB (4123 U/mL in the first group) levels had diagnostic values, any change in plasma GSH-Px, SOD and MDA activities was determined in assessing doxorubicin-induced cardiotoxicity. In conclusion, decreased antioxidant enzyme levels, increased free radicals and lipid peroxidation play major role in the pathogenesis of doxorubicin-induced cardiotoxicity and pentoxphylline is an effective antioxidant in reducing doxorubicin-induced cardiotoxicity. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 279-287)

Kalp naklini takiben gelişen koroner arter hastalığının (TxKAH) araştırılmasında pek çok invazif ve invazif olmayan teknik mevcuttur. Bu çalışmada kalp nakli alıcılarında, intravasküler ultrasonografi (İVUS) yönteminin koroner anjiyografi yöntemi ile karşılaştırıldığında vaskülopati yaygınlığını araştırmak ve İVUS ölçümleri aracılığıyla hücresel doku reddi sıklığı ile intimal koroner kalınlaşma arasındaki ilişkiyi tanımlamak amaçlandı. Bu çalışma Türkiye'de gerçekleştirilen ilk deneyimdir. TxKAH yaygınlığını İVUS ile incelemek için 18 kalp nakli alıcısı 22±12 ay takip sonunda çalışmaya alındı. Tüm hastalarda dobutamin stres ekokardiyografi (DES) ve koroner anjiyografi uygulandı. Koroner anjiyografik olarak %50 üzerindeki darlık ve İVUS ile saptanılan >0.5 mm intimal kalınlaşma TxKAH olarak tanımlandı. Biyopsi skoru, her histolojik derecelendirmenin rakamsal olarak ortalama değerinin toplam biyopsi sayısına bölünmesiyle elde edildi. Hastalar ayrıca İVUS verilerine göre iki grupta incelendi. Grup I TxKAH saptanılan 8 hastadan ve grup II TxKAH'ı olmayan 10 hastadan oluşmakta idi. Koroner anjiyografik olarak TxKAH %5.5 hastada gözlemlenirken bu oran İVUS ile %44 oranında idi. Tüm hastalarda DES normal idi. Ultrasonografik olarak koroner damarın duvar değişimi vericilerin yaşı ile korelasyon gösterirken (r=0.42, p=0.02), perioperatif iskemi ve koroner arter hastalığının diğer risk fakörleri ile ilişkisi yoktu (p>0.05). İntimal kalınlaşma sol anteriyor desending arter (LAD) segmentlerinde diğer arterlere göre daha fazla izlendi (p<0.001). Biopsi skor değeri (ortalama doku reddinin derecesi) ortalama intimal kalınlık ile bir korelasyon göstermekte idi (r=0.82,p=0.01). Sonuç olarak; 1) TxKAH'ın ortaya çıkmasında hücresel doku reddinin oranı önemli bir faktördür. 2) TxKAH'nin tesbitinde İVUS, koroner anjiyografiye göre daha duyarlı bir metottur. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 288-294)

There are several invasive and noninvasive techniques investigating the development of coronary artey disease following heart transplantation (TxCAD). This study attempts to investigate the extent of vasculopathy in heart transplant recipients by using intravascular ultrasonography (IVUS) compared to coronary angiography and to define the relationship between the rate of cellular rejection and intimal coronary thickness which is measured by IVUS. Our study is the first experience in Turkey. To investigate the extent of TxCAD, 18 heart transplant recipients were studied for 22±12 months after transplantation with intravascular ultrasound (IVUS). Dobutamine stress echocardiography (DES) and coronary angiography were performed in all patients. Coronary angiographically narrowing of more than 50% and intimal wall thickness >0.5mm detected by IVUS were defined as TxCAD. Biopsy score was considered as the average numerical value assigned to each grade of rejection divided by the total number of biopsies. According to the IVUS findings the patients were evaluated in two groups. There were 8 patients with TxCAD in group I, and group II consisted of 10 patients without TxCAD. The TxCAD was shown in 5.5% patients angiographically whereas this rate was 44% by IVUS. The results of DES were normal in all patients. The extent of coronary vessel wall alterations on ultrasound correlated with donor age (r=0.42, p=0.02), but not with perioperative ischemia time and other coronary artery risk factors (p>0.05). The intimal thickening was more pronounced in segments of the LAD than the other arteries (p<0.001). The value of biopsy score (the mean grade of rejection) demonstrated a correlation with the mean intimal thickening (r = 0.82, p = 0.01). Conclusion: 1) The rate of cellular rejection is an important factor for developing TxCAD. 2) IVUS is a more sensitive method for detection of TxCAD than coronary angiography. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 288-294)

Amaç: Dilate kardiyomiyopati (DCM) sol yada her iki ventrikülün sistolik fonksiyonlarının bozulması ve genişlemesi ile karakterize bir hastalıktır. Ailesel kökenli DCM'nin tanımlanmasından sonra ailesel olmayan DCM olguları için de genetik faktörlerin rol oynayabileceği düşünülmüş ve konuyla ilgili araştırmalar yapılmıştır. Makalemizde ülkemizde yaşayan DCM'li olgularda, hastalığın patofizyolojisinde rol oynaması muhtemel dört aday genin polimorfizmleri araştırılmıştır (Angiotensin dönüştürücü enzim (ACE) I/D polimorfizmi, angiotensin II reseptör (AGTR1) 1166 A/C polimorfizmi, apolipoprotein E (APOE) ve endotelyal konstitütif nitrik oksit sentaz (ecNOS) geni polimorfizmi). Ortalama yaşı 58±12 olan ardışık 76 hasta ve yaş ortalaması 59±12 olan 88 kontrol grubu çalışmaya alındı. Bütün hastalara ve kontrol grubuna ekokardiyografik çalışma yapıldı. DCM tanısı için ekokardiyografik olarak end-diastolik çapın >55mm ve ejeksiyon fraksiyonunun <%40 altında olması kriter alındı. Yine hasta grubuna koroner anjiografi yapılarak hastalar iskemik ve idyopatik DCM gruplarına ayrıldı. Spesifik kalp kası hastalığı, izole sağ ventrikül genişlemesi, kapak ve perikard hastalığı olanlar çalışma dışında tutuldu. Hasta ve kontrol grubunun kan hücrelerinden deoxiribonükleik asit (DNA) spesifik polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) yöntemi ile genetik analiz yapıldı. Gen distribüsyonu ki kare testi ile değerlendirildi. Bağımsız risk için multivariate regresyon analizi uygulandı. 0,05 altındaki p değerleri istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi. Sonuçlar: Hasta ve kontrol grubunun allel sıklıkları, ekokardiyografi, biyokimya analizi sonuçları ve demografik verileri karşılaştırıldı. APO E gen allel sıklığına ait dağılım her iki grupta farklılık gösterse de regresyon analizi sonuçlarına göre bu farklılığın bağımsız bir risk oluşturmadığı gözlendi. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 295-301)

Genetic factors are hypothesized to contribute to the dilated cardiomyopathy (DCM) susceptibility, even in sporadic cases. Abundant reports have investigated the association between various gene polymorphisms and the phenotypic expression of DCM. The aim of the present study is to assess the effect of four candidate gene polymorphisms (1166 A/C polymorphism of the angiotensin II type 1 receptor (AGTR1) gene, I/D polymorphism of angiotensin converting enzyme (ACE) gene, endothelial nitric oxide synthase (ec-NOS) and apolipoprotein E (APOE genes) on the pathogenesis of dilated cardiomyopathy. We studied 76 consecutive patients (mean age 58±12) with DCM and 88 healthy age- and sex-matched control subjects (mean age 59±12). All patients were assessed by 2-dimensional echocardiography and all had left ventricular dilatation (end diastolic diameter >55 mm) and impaired systolic function (ejection fraction <40%). All patients were catheterized. Patients having normal coronary arteries were classified as 'idiopathic' and the remaining group as 'ischemic' DCM. Patients with specific heart muscle disease, isolated right ventricular dilatation and valvular or pericardial disease were excluded. Deoxyribonucleic acid (DNA) was isolated from blood samples, and genotypes were determined by specific polymerase chain reaction (PCR) and separation of amplified fragments by agarose gel electrophoresis. We compared genotypes and allele frequencies, echocardiographic measurements, biochemical variables in our patients and control group. Age, sex, body mass index differences were statistically non-significant. APO E genotypes and allele frequencies were significantly different in patients with DCM. Multiple regression analyses demonstrated lack of independent association. Subgroup analysis revealed that the four candidate gene polymorphisms were not associated with ischemic or idiopathic DCM. Conclusions: No significant association exists between dilated cardiomyopathy and polymorphism of the AGTR1, ACE, ecNOS and APOE gene polymorphisms. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 295-301)

Atriyal fibrilasyon akut miyokard enfarktüslü hastalarda %10-20 sıklıkla görülen bir aritmidir. P dalga süreleri ve dispersiyonu sinus noddan çıkan uyarının atriyal yayılımının bozulmasını incelemede kullanılmaktadır. Bu çalışma akut ön duvar miyokard enfarktüsü geçirmiş hastalarda primer anjioplasti ve trombolitik tedavinin P dalga süre ve dispersiyonuna etkisini araştırmaktadır. Akut ön duvar miyokard enfarktüsü geçiren 24 kadın, 48 erkek toplam 72 hasta çalışmaya alındı. Hastalar primer anjioplasti ve trombolitik tedavi almak üzere randomize edildi. Klinik, ekokardiyografik ve EKG değerleri incelendi. Tedavi öncesi ve sonrası P dalga süreleri ve dispersiyonu karşılaştırıldı. Yaş, cinsiyet, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu, sol atriyum çapları ve kardiyovasküler risk faktörleri açısından karşılaştırıldıklarında her iki grupta anlamlı istatistiksel farklılık bulunmadı. Primer anjioplasti grubunda tedaviden sonar P dalga süreleri ve dispersiyonu anlamlı olarak azalmış ve her iki grup karşılaştırıldığında p max ve dispersiyon azalması anjioplasti grubunda istatistiksel olarak daha fazla saptandı. Primer anjioplasti, P dalga süreleri ve dispersiyonunu trombolitik tedaviye göre anlamlı olarak azaltır. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 302-308)

Atrial fibrillation is a common arrhythmia occurring in about 10-20% of patients with acute myocardial infarction. P-wave dispersion and P-wave duration have been used to evaluate the discontinuous propagation of sinus impulse and the prolongation of atrial conduction time respectively. This study was conducted to compare the effects of reperfusion either by thrombolytic therapy or primary angioplasty on P wave duration and dispersion in patients with acute anterior wall myocardial infarction. We have retrospectively evaluated 72 consecutive patients (24 women, 48 men; aged 58 ±12 years) experiencing a first acute anterior wall myocardial infarction (AMI). Patients were grouped according to the reperfusion therapy received (primary angioplasty (PTCA) versus thrombolytic therapy). Left atrial diameter and left ventricular ejection fraction (LVEF) were determined by echocardiography in all patients. Electrocardiography was recorded from all patients on admission and on pach day of hospitalization. Maximum (P max) and minimum (P min) P wave durations and P wave dispersions (PWd) were calculated before and after treatment. There were no significant differences between the groups regarding age, gender, left ventricular ejection fraction (LVEF), left atrial diameter and volume, cardiovascular risk factors and duration from symptom onset to treatment. PWd and P wave durations were significantly reduced after PTCA (mean P max was 113±11 ms before and 95±17ms after the treatment [p=0.007]. Mean PWd was 46±12 ms before and 29±10 ms after the treatment (p=0.001). Also, P max and PWd were significantly lower in PTCA group (for P max 97±22 ms versus 114±16 ms and for PWd 31±13 ms versus 55±5 ms, respectively). Primary angioplasty reduces P max and P wave dispersion. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 302-308)

Kalp yetersizliği dünyada epidemik boyutlara ulaşmıştır. Son yıllarda geliştirilen tedavi yöntemleri ve diagnostik tekniklere rağmen bu artış yavaşlatılamadığından halen yeni tedavi yöntemlerine ihtiyac duyulmaktadır. Miyokardium ve diğer vasküler yataklarda perfüzyonu artıran güçlendirilmiş eksternal kontrpulsasyon (EECP), koroner arter hastalığı teshiş edilmiş, angina şikayeti mevcut hastalarda semptomları iyileştirmekte, fonksiyonel kapasiteyi ve yaşam kalitesini artırmaktadır. Son yıllarda ise EECP kalp yetersizliği tedavisinde kullanılmaya başlanmış ve girişimsel olmayan özelliği ile kalp yetersizliğinde potansiyel tedavi yöntemleri arasına girmiştir. Bu derlemede EECP nin koroner arter hastalığı ve kalp yetersizliği tedavisinde ki yeri gözden geçirilmiştir. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 309-317)

An epidemic of heart failure worldwide continues unabated. Recent developments in diagnostic and therapeutic techniques offer initial promise, but additional advances are needed to significantly alter this trend. Enhanced External Counterpulsation (EECP), which increases perfusion in the myocardium and other vascular beds, is known to decrease symptoms, increase functional capacity, and improve quality of life in patients with angina. Currently it is being investigated for the treatment of heart failure and, among potential new therapies, is unique in its noninvasive nature. This paper describes the current status of EECP for the treatment of heart failure and reviews its background in the treatment of coronary artery disease. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 309-317)

Fasiküloventriküler aksesuvar yol ender bir preeksitasyon olup His demeti ile bitişik ventrikül miyokardını birbirine bağlar. Doğası ve elektrofizyolojik özellikleri nedeni ile taşikardiye neden olmasa da, diğer taşikardilere "bystander" olarak eşlik ettiğinden ayırıcı tanıda karışıklığa neden olabilir. Burada atriyoventriküler nodal "reentran" taşikardiye "bystander" olarak bulunan fasiküloventriküler aksesuvar yol sunuldu. Yavaş yol başarılı bir şekilde ablate edilirken, ilgili literatür gözden geçirilerek bazı tanısal kriterler önerildi. Fasiküloventriküler assesuvar yolun tanısı kolay ve kendisi taşikardiye neden olmasa da, elektrofizyologlar ayırıcı tanısını bilmelidirler. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 318-321)

Fasciculoventricular accessory pathway is a rare preexcitation and connects the His bundle to the adjacent ventricular myocardium. Although its inherent rheological and electrophysiologic properties do not cause any tachycardia, its presence as a bystander during other tachyarrhythmias may be challenging for electrophysiologists in differential diagnosis. We present a patient with an atrioventricular nodal reentrant tachycardia and a bystander fasciculoventricular accessory pathway. The slow pathway was ablated successfully and some diagnostic criteria have been proposed with the review of the related literature. Although the diagnosis of the fasciculoventricular accessory connection is relatively easy and it does not cause any tachycardia, electrophysiologists should be able to recognize the preexcitation. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 318-321)

Tek koroner arter (TKA) koroner arterlerin aortadaki tek bir koroner ostiumdan çıkarak tüm kalbi besledikleri nadir bir konjenital anomali olarak tanımlanabilir. Ani ölüm gibi tehlikeli klinik tablolarla karşımıza çıkma potansiyeli taşıması ve diğer konjenital anomalilerle olan birlikteliği açısından tanınması önemlidir. Ayrıca koroner girişimler ve cerrahi sırasında gelişebilecek problemlerden sakınmak, doğru tanı ve tedavi kararlarını uygulayabilmek açısından da dikkate alınmalıdır. TKA'nın iki ayrı tipine birer örnek olarak sunduğumuz 2 olguyla bu anomalinin klinik öneminin tartışılmasını amaçladık. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 322-325)

Single coronary artery is defined as a rare congenital anomaly of the coronary arteries that only one coronary artery arises from the aortic root by a single coronary ostium, supplying the entire heart. It should be recognized as potentially dangerous and may present hazards such as sudden death. Also, it should be taken into consideration to avoid probable complications during coronary interventions and surgery and for making correct diagnosis and therapeutic approaches. We aimed to disscuss clinical significance of single coronary artery by presentation of 2 cases that are examples of 2 distinct types of this anomaly. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 322-325)

Genetik faktörlerin rol oynadığı muhtelif ventriküler ve supraventriküler aritmiler tanımlanmıştır. Paroksismal supraventriküler taşikardiye (PSVT) yol açan ailesel preeksitasyon sendromları bilinmektedir. PSVT en sık olarak atriyoventriküler kavşaktaki reentran halka üzerinden gelişmesine rağmen bununla ilgili henüz ailesel bir özellik ortaya konmamıştır. Bu yazıda, bir ailenin dört ferdinde görülen ve AV kavşaktaki reentran halka üzerinden gelişen PSVT olgularının klinik, elektrofizyolojik bulguları ve RF ablasyon tedavisi tartışıldı. Olgu grubunda 74 yaşındaki baba, yıllarca devam eden, göğüs ağrısının eşlik ettiği ve aralıklı olarak gelen çarpıntı ataklarına sahipti. Egzersiz testi sırasında presenkopa yol açan sol dal bloklu PSVT gelişen hastanın koroner arterleri normal bulundu. Elektrofizyolojik çalışmada (EFÇ) tipik AVNRT saptandı ve daha sonra başarılı bir şekilde yavaş yol ablasyonu yapıldı. Ailenin erkek çocuğu olan 48 yaşındaki hasta, medikal tedaviye rağmen 12 yıldır paroksismal çarpıntı atakları tanımlamakta idi. EFÇ'de, atriyo-His (AH) jump ve AV düğüm Wenkebach testi sırasında tipik AVNRT indüklendi. EFÇ'den sonra yavaş yol bölgesine başarılı bir şekilde RF ablasyon uygulandı. Ailenin 50 yaşındaki kız çocuğu, 10 yıldır ani başlayan ve ani sonlanan çarpıntı ataklarına sahip idi. EFÇ'de, isoproterenol infüzyonu altında atriyal S1S2S3 uyarıları ile AH jump'ı takiben tipik AVNRT indüklendi. Aynı seansda yavaş yol ablasyonu uygulandı. Kırkdört yaşındaki diğer kız çocuğu hasta, 7 yıldır paroksismal çarpıntı öyküsü tanımlamakta ve başka bir hastanede tipik AVNRT tanısı ile ablasyon tedavisi uygulanmış. Tüm hastalar, başarılı ablasyon tedavisinden sonra halen asemptomatik olarak takip edilmektedir. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 326-330)

Paroxysmal supraventricular tachycardia (PSVT) due to familial preexcitation syndromes has been published. Although the most common cause of PSVT is atrioventricular nodal reentry, familial atrioventricular nodal reentry tachycardia has not been reported. In this report, we describe electrophysiological properties and radio-frequency catheter ablation of a family whose four members developed atrioventricular nodal reentry tachycardia. The father, a 74-year-old man, had intermittent episodes of palpitation accompanied by chest pain for years. During exercise stress testing, PSVT with left bundle branch block and presyncope developed. His coronary arteries were normal. An electrophysiological study (EPS) confirmed his clinical tachycardia was atrioventricular nodal reentrant tachycardia (AVNRT). Slow pathway of the nodal reentrant circus was successfully ablated. The son of the family, a 48-year-old man, had a 12-year history of the paroxysmal palpitation despite medical therapy. During his EPS, atrio-His (AH) jump was detected and common AVNRT was induced on the AV nod2 Wenkebach testing. After EPS, slow pathway was successfully ablated. The sister, 50-year old, had episodes of palpitation which suddenly started and ended for 10 years. During the EPS, common AVNRT subsequent AH jump was induced by atrial S1S2S3 stimulations at isoproterenol infusion, and then slow pathway ablation was performed. The other 44-year-old sister, had a 7-year history of paroxysmal palpitation. Common AVNRT had been diagnosed and ablated at another hospital. All patients remained asymptomatic following the successful ablation procedures. (Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32: 326-330)

Ailesel hiperkolesterolemi düşük-dansiteli-lipoprotein (LDL) reseptöriindeki de_fektin neden olduğu kalt!salmetabolik bir bozukluktur. Bu durum LDL kaynakit kolesteroliin deri, tendon ve arteriyel duvarda birikmesine yol açar. Ailesel hiperkolesterolemi/i hastalarda özellikle aort köklindeki ateromatöz plaklaşma belirgin olup suprava/ viiler aort darftğl ve ostial koroner darlık ile sonuçlamr. Bu komplikasyonlar öliimciildiir ve genç yaşta gelişir/ er. Erken tali/ ve uygun antihiperlipidemik tedavi ile önlenebilir/er. Burada kliniğimizde tam koyduğun111: genç yaştaki ailesel hiperkolesterolemi/i bir olgu sunıi/maktac!tr. Yirmibir yaş 1ndaki bu hastada lıiperko lesterolemiye bağ/1 ksantelaznıa, arkus limbus ve ksantom/ar ile birlikte va/vii/er, supravalviiler aort darftğ1 ve ostial koroner dar/1k tespit edilmiştir. Hastaya amihiperlipidenıik tedavi başlanarak koroner arter bypass cerrahisi (KABC) ve aort kapak replasmanı (AVR) uygulanmıştır.

Supravalvular A01·tic Stenosis and Coronary Ostial Stenosis in Familial Hyperclıolesterolemia: Case Report Fanıilial hyperclıolesterolemia is an inherited nıetabolic elisorder caused by a low-density-lipopotein (LDL) receptor abnornıality that results in severe hypercholesterolenıia which /eads to the accun/1/lation of LDL-derived cholestero/ in s kin, tendans and arterial wal/s. In fanıilia/ lıypercho/estero/emia, especially the atheromatous p/aquing on the aortic root is significant and results in supravalvular aortic stenosis and ostial stenosis of the coronary artery. These conıplications are fatal and occur in youth. Tlıey can be prevented by early diagnosis and accurate lipid-lowering treatment. W e present a patie111 with familial hypercholesterolemia at the age of twenty one. He had xanthelasmas, arcus limbus and tendinous xanthomas. In addition to tlıese lesions he also had valvular, supravalvular aortic stenosis and ostia/ coronary artery stenosis . Besides cholesterol towering treatment, he underwent coronary artery bypass surgery and had an aortic valve replacement.