Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi
Williams sendromu olan bir hastada arkus aorta ve istmusun yaygın hipoplazisi [Turk Kardiyol Dern Ars]
Turk Kardiyol Dern Ars. 2017; 45(8): 758-762 | DOI: 10.5543/tkda.2017.77347

Williams sendromu olan bir hastada arkus aorta ve istmusun yaygın hipoplazisi

İsmihan Selen Onan1, Erkut Öztürk2, Aylin Demirel Başgöze1, Ayşe Çiçek1, Burak Onan1
1Istanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Egitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul
2Istanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Egitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Kliniği, İstanbul

Williams sendromu mental gerilik, büyüme geriliği, hiperkalsemi, kalp defektleri ve tipik yüz görünümü ile kendini gösteren nadir bir nörolojik gelişme bozukluğudur. Williams sendromlu hastaların yaklaşık %80’inde kardiyovasküler anomaliler görülmektedir. Cerrahi girişim genellikle supravalvuler aort stenozu, aort koarktasyonu, pulmoner arter stenozu ve ventriküler septal defekt sebebiyle yapılır. Buna rağmen, sol ventrikül çıkım yolu ve çıkan aortanın normal olduğu nadir olgularda aort yayının yaygın hipoplazisi erken çocukluk döneminde teşhis edilebilir. Bu yazıda, Williams sendromu, yaygın aort yayı hipoplazisi ile eşzamanlı ventriküler septal defekt ve pulmoner stenoz olan 16 aylık kız hastayı sunuyoruz. Hastada aort yayının modifiye perikart yaması tekniğiyle cerrahi tamiri başarıyla yapılmıştır.

Anahtar Kelimeler: Aortik ark, hipoplazi; Williams sendromu.

Diffuse hypoplasia of the aortic arch and isthmus in a patient with Williams syndrome

Bu makaleye nasıl atıfta bulunacaksınız?
İsmihan Selen Onan, Erkut Öztürk, Aylin Demirel Başgöze, Ayşe Çiçek, Burak Onan. Diffuse hypoplasia of the aortic arch and isthmus in a patient with Williams syndrome. Turk Kardiyol Dern Ars. 2017; 45(8): 758-762

Sorumlu Yazar: Burak Onan, Türkiye
© copyright 2018 TKD Arşivi
LookUs & Online Makale