On sekiz yaşında erkek hasta, üç yıldır var olan egzersiz dispnesi, baş dönmesi ve angina yakınmalarıyla başvurdu. Ekokardiyografide sol ventrikülde (SolV), sağ ventrikül (SağV) serbest duvarında ve interventriküler septumda ileri derecede hipertrofi görüldü. Özellikle sağ ventrikül çıkış yolu (SağVÇY) seviyesinde belirgin kas demetleri vardı. Sağ ve sol ventrikül çıkış yolunda (SolVÇY) ölçülen en yüksek basınç gradiyentleri sırasıyla 141 mmHg ve 66 mmHg idi. Hastada ayrıca derece 2 aort yetersizliği saptandı. Bu bulgular transözofageal ekokardiyografi ve kardiyak manyetik resonans görüntüleme ile de doğrulandı. Propranolol ve cibenzolin ile tedaviye rağmen hastanın semptomlarında düzelme ve basınç gradiyentlerinde değişiklik olmadı. Cerrahi tedaviye karar verilerek, SağVÇY için geniş kas rezeksiyonu, SolVÇY için minimal rezeksiyon uygulandı ve SağVÇY seviyesine yama yerleştirildi. Bu tedaviyle SağVÇY’deki gradiyent tamamen kaybolurken, SolVÇY’deki gradiyent 28 mmHG’ye düştü. Hastanın bir yıllık takibi sırasında semptomlar tekrarlamadı ve aort yetersizliğinde klinik kötüleşme olmadı. Sunulan olgu, baskın olarak SağVÇY tıkanıklığı ile kendini gösteren hipertrofik tıkayıcı kardiyomiyopatinin miyektomi ve yama grefti ile tedavi edildiği ilk olgudur.
Anahtar Kelimeler: Kardiyomiyopati, hipertrofik/cerrahi, hemodinami, ventrikül çıkış yolu tıkanıklığı/cerrahiCopyright © 2024 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi